ウィルソン病における心臓の関与 (WIL-HEART)
2025年12月9日 更新者：Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild
ウィルソン病では、銅の蓄積による心臓障害が報告されています。
しかし、病気の疫学はまだよくわかっていません。
小児集団に関する多くの研究では、初期の自律神経失調症を除いて、重大な心臓の関与は示されていません。
これは、心臓における銅の蓄積に関連する臨床症状が、疾患の持続とともに現れることを示唆している可能性があります。
成人集団に関する症例対照研究では、さまざまな心電図 (ECG) 異常が健康なボランティアよりもウィルソン病患者でより頻繁に見られることが強調されていますが、これらの研究はすべて少数の患者 (最大 60) を対象としていました。
仮説は、ウィルソン病には心臓の関与があり、スクリーニング、フォローアップ、および適切なサポートが必要であるというものです。
調査の概要
研究の種類
介入
入学 (推定)
150
段階
- 適用できない
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Amélie YAVCHITZ
- 電話番号：01 48 03 64 54
- メール：ayavhitz@for.paris
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Aurélia POUJOIS
- 電話番号：01 48 30 66 56
- メール：apoujois@for.paris
研究場所
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Paris、フランス、75019
- 募集
- Fondation Adolphe de Rothschild
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コンタクト：
- Aurélia Poujois
- 電話番号：0148036656
- メール：apoujois@for.paris
-
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
18年歳以上 (大人、高齢者)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
説明
包含基準:
- -ライプツィヒスコア≥4で確認されたウィルソン病の成人患者
- -後見下にある患者の場合は患者または法定後見人による研究への参加への明示的な同意
- 社会保障制度のメンバーまたは受給者
除外基準:
- -MRIまたは造影剤に対する絶対的または相対的な禁忌
- 妊娠中、出産中、または授乳中の女性：出産可能年齢の女性には尿妊娠検査が実施されます
- -肝代償不全の患者（チャイルドピュースコアステージC）
- 神経精神医学的代償不全の患者
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：他の
- 割り当て：なし
- 介入モデル：単一グループの割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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他の：事例
この介入は、ウィルソン病が確認された患者の形態学的およびリズム学的心臓学的追跡調査を行うことからなる。
長時間のホルター心電図（21日間）の装着と、一部の患者には植込み型心臓モニターの設置が必要です。長時間のECGホルターは、21日間心拍リズムを記録し、不整脈（心臓の加速）の可能性を検出するために使用されます。 ）または伝導障害（心臓の減速）。
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介入は、ウィルソン病が確認された患者の形態学的およびリズム学的な心臓病学的フォローアップを設定することで構成されます。
ホルターを長期間 (21 日間) 装着する必要があり、一部の患者には植込み型心臓モニターを取り付ける必要があります。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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造影心臓 MRI - 0 日目
時間枠：0日目
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造影心臓MRIの結果が異常な患者の割合
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0日目
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造影心臓 MRI - 0 日目
時間枠：0日目
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異常の説明（頻度と割合）
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0日目
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経胸壁心エコー検査 - 0 日目
時間枠：0日目
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経胸壁心エコー検査結果が異常な患者の割合
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0日目
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経胸壁心エコー検査 - 0 日目
時間枠：0日目
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異常の説明（頻度と割合）
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0日目
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造影剤なしの胸部 CT スキャン - 0 日目
時間枠：0日目
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冠動脈カルシウムスコアが異常な患者の割合 カルシウムスコア : 冠動脈カルシウムスコアが高いほど、心血管リスクが高くなります。 スコア 0 (最小) は、心臓にカルシウムが見られないことを意味します。 300 を超えるスコアは、非常に高度から重度の疾患の徴候です。 |
0日目
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心電図 - 0日目
時間枠：0日目
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心電図結果が異常な患者の割合
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0日目
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心電図 - 0日目
時間枠：0日目
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異常の説明（頻度と割合）
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0日目
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臨床検査 - 0日目
時間枠：0日目
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異常な臨床検査を有する患者の割合
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0日目
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臨床検査 - 0日目
時間枠：0日目
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異常の説明（頻度と割合）
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0日目
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血液および尿検査 - 0 日目
時間枠：0日目
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血液検査と尿検査の結果に異常がある患者の割合クレアチニンクリアランス、TSH、フィブリノゲン尿検査実施：タンパク尿
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0日目
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血液および尿検査 - 0 日目
時間枠：0日目
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異常の説明 (頻度と割合) 実施された血液検査: 脂質プロファイル、グリコシル化ヘモグロビン (HbA1C)、心筋酵素 (トロポニン C、NT-proBNP)、超高感度 C 反応性タンパク質、ナトリウム濃度、カリウム濃度、尿素およびクレアチニン クリアランス、TSH、フィブリノゲン尿検査実施：タンパク尿
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0日目
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横になっていると立っている血圧検査 - 0 日目
時間枠：0日目
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血圧検査結果が異常な患者の割合
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0日目
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横になっていると立っている血圧検査 - 0 日目
時間枠：0日目
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異常の説明（頻度と割合）
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0日目
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埋め込み型ループ レコーダーまたは ECG ホルター レコーダー - 21 日目
時間枠：21日目
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埋め込み型ループ記録 (または ECG ホルター記録) に異常がある患者の割合 デバイスは、0 日目から 21 日目まで記録します。 埋め込み型ループ レコーダーの評価は、失神の患者に対してのみ実行されます。
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21日目
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埋め込み型ループ レコーダーまたは ECG ホルター レコーダー - 21 日目
時間枠：21日目
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異常の説明 (頻度とパーセンテージ) デバイスは 0 日目から 21 日目まで記録します。
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21日目
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経胸壁心エコー検査 - 3年目
時間枠：3年目
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経胸壁心エコー検査結果が異常な患者の割合
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3年目
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経胸壁心エコー検査 - 3年目
時間枠：3年目
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異常の説明（頻度と割合）
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3年目
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造影心臓MRI - 3年目
時間枠：3年目
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造影心臓MRIの結果が異常な患者の割合
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3年目
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造影心臓MRI - 3年目
時間枠：3年目
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異常の説明（頻度と割合）
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3年目
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造影剤なしの胸部 CT スキャン - 3 年目
時間枠：3年目
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冠動脈カルシウムスコアが異常な患者の割合 カルシウムスコア : 冠動脈カルシウムスコアが高いほど、心血管リスクが高くなります。 スコア 0 (最小) は、心臓にカルシウムが見られないことを意味します。 300 を超えるスコアは、非常に高度から重度の疾患の徴候です。 |
3年目
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心電図 - 3年目
時間枠：3年目
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心電図結果が異常な患者の割合
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3年目
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心電図 - 3年目
時間枠：3年目
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異常の説明（頻度と割合）
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3年目
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臨床検査 - 3年目
時間枠：3年目
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異常な臨床検査を有する患者の割合
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3年目
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臨床検査 - 3年目
時間枠：3年目
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異常の説明（頻度と割合）
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3年目
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血液検査と尿検査 - 3年目
時間枠：3年目
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血液検査または尿検査の結果に異常がある患者の割合クレアチニンクリアランス、TSH、フィブリノゲン尿検査実施：タンパク尿
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3年目
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血液検査と尿検査 - 3年目
時間枠：3年目
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異常の説明 (頻度と割合) 実施された血液検査: 脂質プロファイル、グリコシル化ヘモグロビン (HbA1C)、心筋酵素 (トロポニン C、NT-proBNP)、超高感度 C 反応性タンパク質、ナトリウム濃度、カリウム濃度、尿素およびクレアチニン クリアランス、TSH、フィブリノゲン尿検査実施：タンパク尿
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3年目
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横臥および立位血圧検査 - 3年目
時間枠：3年目
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血圧検査結果が異常な患者の割合
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3年目
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横臥および立位血圧検査 - 3年目
時間枠：3年目
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異常の説明（頻度と割合）
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3年目
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2023年3月2日
一次修了 (推定)
2026年3月1日
研究の完了 (推定)
2026年3月1日
試験登録日
最初に提出
2022年7月21日
QC基準を満たした最初の提出物
2022年8月8日
最初の投稿 (実際)
2022年8月9日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (推定)
2025年12月17日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2025年12月9日
最終確認日
2025年12月1日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- APS_2021_9
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
いいえ
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
いいえ
米国FDA規制機器製品の研究
いいえ
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。