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Herzbeteiligung bei Morbus Wilson (WIL-HEART)

30. September 2026 aktualisiert von: Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild

Heart damage by copper accumulation has been reported in Wilson's Disease. However, the disease epidemiology is still poorly understood. A number of studies on pediatric populations have not shown any significant cardiac involvement apart from early dysautonomia. This could suggest that the clinical manifestations related to the copper accumulation in the heart appears with the duration of the disease. Case-control studies on adult populations have highlighted various electrocardiographic (ECG) abnormalities more frequent in patients with Wilson's Disease than in healthy volunteers, but all these studies involved small number of patients (maximum 60). The hypothesis is that there is cardiac involvement in Wilson's Disease, requiring screening, follow-up and appropriate support.

Studienübersicht

Status

Rekrutierung

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Studientyp

Interventionell

Einschreibung (Geschätzt)

150

Phase

  • Unzutreffend

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

Studieren Sie die Kontaktsicherung

Studienorte

  • Frankreich
      • Paris, Frankreich, 75019
        • Rekrutierung
        • Fondation Adolphe de Rothschild
        • Kontakt:

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

18 Jahre und älter (Erwachsene, Älterer Erwachsener)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Studienberechtigte Geschlechter

Alle

Beschreibung

Inclusion Criteria:

  • Adult patient with Wilson's disease confirmed by a Leipzig score ≥ 4
  • Express consent to participate in the study by the patient or legal guardian in the case of patients under guardianship or by the patient assisted by his curator in the case of patients under guardianship
  • Member of or beneficiary of a Social Security scheme

Exclusion Criteria:

  • Absolute or relative contraindication to MRI or contrast media
  • Pregnant, parturient or breast-feeding women: a urine pregnancy test will be carried out in women of childbearing age
  • Patient with hepatic decompensation (Child-Pugh score stage C)
  • Patient in neuro-psychiatric decompensation

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Sonstiges
  • Zuteilung: N / A
  • Interventionsmodell: Einzelgruppenzuweisung
  • Maskierung: Keine (Offenes Etikett)

Waffen und Interventionen

Teilnehmergruppe / Arm
Intervention / Behandlung
Sonstiges: Cases

The intervention consists in setting up a morphological and rhythmological cardiological follow-up patients with confirmed Wilson disease. It will require the wearing of a long Holter duration (21 days) and for some patients the installation of an implantable cardiac monitor.The long-time ECG holter is used to record heart rhythm for 21 days and detect possible arrhythmias (accelerations of the heart) or conduction disorders (slowdowns of the heart).
Verfahren: Delivery of a long-term Holter 21 days Or placement of an implantable holter from the outset so syncope

The intervention consists of setting up a morphological and rhythmological cardiological follow-up of patients with confirmed Wilson's disease. It will require the wearing of a long-term Holter (21 days) and for some patients the installation of an implantable cardiac monitor.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Contrast-enhanced cardiac MRI - Day 0
Zeitfenster: Day 0

Percentage of patients with abnormal contrast-enhanced cardiac MRI results
Day 0
Contrast-enhanced cardiac MRI - Day 0
Zeitfenster: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Transthoracic echocardiography - Day 0
Zeitfenster: Day 0

Percentage of patients with abnormal transthoracic echocardiography results
Day 0
Transthoracic echocardiography - Day 0
Zeitfenster: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Chest computed tomography scan without contrast - Day 0
Zeitfenster: Day 0

Percentage of patients with abnormal coronary artery calcium score

Calcium score : The higher the coronary calcium score, the greater the cardiovascular risk. A score of 0 (min) means that no calcium is seen in the heart. A score greater than 300 is a sign of very high to severe disease.
Day 0
Electrocardiogram - Day 0
Zeitfenster: Day 0

Percentage of patients with abnormal electrocardiogram results
Day 0
Electrocardiogram - Day 0
Zeitfenster: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Clinical examination - Day 0
Zeitfenster: Day 0

Percentage of patients with abnormal clinical examination
Day 0
Clinical examination - Day 0
Zeitfenster: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Blood and urine tests - Day 0
Zeitfenster: Day 0

Percentage of patients with abnormal blood and urine tests results Blood tests performed : lipid profile, glycosylated hemoglobin (HbA1C), cardiac enzymes (troponin C, NT-proBNP), ultra-sensitive C-reactive protein, sodium level, potassium level, urea and creatinine clearance, TSH, fibrinogen Urine test performed : proteinuria
Day 0
Blood and urine tests - Day 0
Zeitfenster: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage) Blood tests performed : lipid profile, glycosylated hemoglobin (HbA1C), cardiac enzymes (troponin C, NT-proBNP), ultra-sensitive C-reactive protein, sodium level, potassium level, urea and creatinine clearance, TSH, fibrinogen Urine test performed : proteinuria
Day 0
Lying and standing blood pressure tests - Day 0
Zeitfenster: Day 0

Percentage of patients with abnormal blood pressure tests results
Day 0
Lying and standing blood pressure tests - Day 0
Zeitfenster: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Implantable loop recorder or ECG holter recorder- Day 21
Zeitfenster: Day 21

Percentage of patients with abnormal implantable loop record (or ECG holter record) The device will record from Day 0 to Day 21 Implantable loop recorder assessment will be only performed on patients with syncope.
Day 21
Implantable loop recorder or ECG holter recorder- Day 21
Zeitfenster: Day 21

Description of abnormalities (frequency and percentage) The device will record from Day 0 to Day 21 Implantable loop recorder assessment will be only performed on patients with syncope.
Day 21
Transthoracic echocardiography - Year 3
Zeitfenster: Year 3

Percentage of patients with abnormal transthoracic echocardiography results
Year 3
Transthoracic echocardiography - Year 3
Zeitfenster: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3
Contrast-enhanced cardiac MRI - Year 3
Zeitfenster: Year 3

Percentage of patients with abnormal contrast-enhanced cardiac MRI results
Year 3
Contrast-enhanced cardiac MRI - Year 3
Zeitfenster: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3
Chest computed tomography scan without contrast - Year 3
Zeitfenster: Year 3

Percentage of patients with abnormal coronary artery calcium score

Calcium score : The higher the coronary calcium score, the greater the cardiovascular risk. A score of 0 (min) means that no calcium is seen in the heart. A score greater than 300 is a sign of very high to severe disease.
Year 3
Electrocardiogram - Year 3
Zeitfenster: Year 3

Percentage of patients with abnormal electrocardiogram results
Year 3
Electrocardiogram - Year 3
Zeitfenster: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3
Clinical examination - Year 3
Zeitfenster: Year 3

Percentage of patients with abnormal clinical examination
Year 3
Clinical examination - Year 3
Zeitfenster: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3
Blood and urine tests - Year 3
Zeitfenster: Year 3

Percentage of patients with abnormal blood or urine tests results Blood tests performed : lipid profile, glycosylated hemoglobin (HbA1C), cardiac enzymes (troponin C, NT-proBNP), ultra-sensitive C-reactive protein, sodium level, potassium level, urea and creatinine clearance, TSH, fibrinogen Urine test performed : proteinuria
Year 3
Blood and urine tests - Year 3
Zeitfenster: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage) Blood tests performed : lipid profile, glycosylated hemoglobin (HbA1C), cardiac enzymes (troponin C, NT-proBNP), ultra-sensitive C-reactive protein, sodium level, potassium level, urea and creatinine clearance, TSH, fibrinogen Urine test performed : proteinuria
Year 3
Lying and standing blood pressure tests - Year 3
Zeitfenster: Year 3

Percentage of patients with abnormal blood pressure tests results
Year 3
Lying and standing blood pressure tests - Year 3
Zeitfenster: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

2. März 2023

Primärer Abschluss (Geschätzt)

1. März 2029

Studienabschluss (Geschätzt)

1. März 2029

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

21. Juli 2022

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

8. August 2022

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

9. August 2022

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

1. Oktober 2026

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

30. September 2026

Zuletzt verifiziert

1. September 2026

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • APS_2021_9

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

NEIN

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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