Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Zajęcie serca w chorobie Wilsona (WIL-HEART)

30 września 2026 zaktualizowane przez: Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild

Heart damage by copper accumulation has been reported in Wilson's Disease. However, the disease epidemiology is still poorly understood. A number of studies on pediatric populations have not shown any significant cardiac involvement apart from early dysautonomia. This could suggest that the clinical manifestations related to the copper accumulation in the heart appears with the duration of the disease. Case-control studies on adult populations have highlighted various electrocardiographic (ECG) abnormalities more frequent in patients with Wilson's Disease than in healthy volunteers, but all these studies involved small number of patients (maximum 60). The hypothesis is that there is cardiac involvement in Wilson's Disease, requiring screening, follow-up and appropriate support.

Przegląd badań

Status

Rekrutacyjny

Warunki

Interwencja / Leczenie

Typ studiów

Interwencyjne

Zapisy (Szacowany)

150

Faza

  • Nie dotyczy

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Kontakt w sprawie studiów

Kopia zapasowa kontaktu do badania

Lokalizacje studiów

  • Francja
      • Paris, Francja, 75019
        • Rekrutacyjny
        • Fondation Adolphe de Rothschild
        • Kontakt:

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

18 lat i starsze (Dorosły, Starszy dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Płeć kwalifikująca się do nauki

Wszystko

Opis

Inclusion Criteria:

  • Adult patient with Wilson's disease confirmed by a Leipzig score ≥ 4
  • Express consent to participate in the study by the patient or legal guardian in the case of patients under guardianship or by the patient assisted by his curator in the case of patients under guardianship
  • Member of or beneficiary of a Social Security scheme

Exclusion Criteria:

  • Absolute or relative contraindication to MRI or contrast media
  • Pregnant, parturient or breast-feeding women: a urine pregnancy test will be carried out in women of childbearing age
  • Patient with hepatic decompensation (Child-Pugh score stage C)
  • Patient in neuro-psychiatric decompensation

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Główny cel: Inny
  • Przydział: Nie dotyczy
  • Model interwencyjny: Zadanie dla jednej grupy
  • Maskowanie: Brak (otwarta etykieta)

Broń i interwencje

Grupa uczestników / Arm
Interwencja / Leczenie
Inny: Cases

The intervention consists in setting up a morphological and rhythmological cardiological follow-up patients with confirmed Wilson disease. It will require the wearing of a long Holter duration (21 days) and for some patients the installation of an implantable cardiac monitor.The long-time ECG holter is used to record heart rhythm for 21 days and detect possible arrhythmias (accelerations of the heart) or conduction disorders (slowdowns of the heart).
Procedura: Delivery of a long-term Holter 21 days Or placement of an implantable holter from the outset so syncope

The intervention consists of setting up a morphological and rhythmological cardiological follow-up of patients with confirmed Wilson's disease. It will require the wearing of a long-term Holter (21 days) and for some patients the installation of an implantable cardiac monitor.

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Contrast-enhanced cardiac MRI - Day 0
Ramy czasowe: Day 0

Percentage of patients with abnormal contrast-enhanced cardiac MRI results
Day 0
Contrast-enhanced cardiac MRI - Day 0
Ramy czasowe: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Transthoracic echocardiography - Day 0
Ramy czasowe: Day 0

Percentage of patients with abnormal transthoracic echocardiography results
Day 0
Transthoracic echocardiography - Day 0
Ramy czasowe: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Chest computed tomography scan without contrast - Day 0
Ramy czasowe: Day 0

Percentage of patients with abnormal coronary artery calcium score

Calcium score : The higher the coronary calcium score, the greater the cardiovascular risk. A score of 0 (min) means that no calcium is seen in the heart. A score greater than 300 is a sign of very high to severe disease.
Day 0
Electrocardiogram - Day 0
Ramy czasowe: Day 0

Percentage of patients with abnormal electrocardiogram results
Day 0
Electrocardiogram - Day 0
Ramy czasowe: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Clinical examination - Day 0
Ramy czasowe: Day 0

Percentage of patients with abnormal clinical examination
Day 0
Clinical examination - Day 0
Ramy czasowe: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Blood and urine tests - Day 0
Ramy czasowe: Day 0

Percentage of patients with abnormal blood and urine tests results Blood tests performed : lipid profile, glycosylated hemoglobin (HbA1C), cardiac enzymes (troponin C, NT-proBNP), ultra-sensitive C-reactive protein, sodium level, potassium level, urea and creatinine clearance, TSH, fibrinogen Urine test performed : proteinuria
Day 0
Blood and urine tests - Day 0
Ramy czasowe: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage) Blood tests performed : lipid profile, glycosylated hemoglobin (HbA1C), cardiac enzymes (troponin C, NT-proBNP), ultra-sensitive C-reactive protein, sodium level, potassium level, urea and creatinine clearance, TSH, fibrinogen Urine test performed : proteinuria
Day 0
Lying and standing blood pressure tests - Day 0
Ramy czasowe: Day 0

Percentage of patients with abnormal blood pressure tests results
Day 0
Lying and standing blood pressure tests - Day 0
Ramy czasowe: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Implantable loop recorder or ECG holter recorder- Day 21
Ramy czasowe: Day 21

Percentage of patients with abnormal implantable loop record (or ECG holter record) The device will record from Day 0 to Day 21 Implantable loop recorder assessment will be only performed on patients with syncope.
Day 21
Implantable loop recorder or ECG holter recorder- Day 21
Ramy czasowe: Day 21

Description of abnormalities (frequency and percentage) The device will record from Day 0 to Day 21 Implantable loop recorder assessment will be only performed on patients with syncope.
Day 21
Transthoracic echocardiography - Year 3
Ramy czasowe: Year 3

Percentage of patients with abnormal transthoracic echocardiography results
Year 3
Transthoracic echocardiography - Year 3
Ramy czasowe: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3
Contrast-enhanced cardiac MRI - Year 3
Ramy czasowe: Year 3

Percentage of patients with abnormal contrast-enhanced cardiac MRI results
Year 3
Contrast-enhanced cardiac MRI - Year 3
Ramy czasowe: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3
Chest computed tomography scan without contrast - Year 3
Ramy czasowe: Year 3

Percentage of patients with abnormal coronary artery calcium score

Calcium score : The higher the coronary calcium score, the greater the cardiovascular risk. A score of 0 (min) means that no calcium is seen in the heart. A score greater than 300 is a sign of very high to severe disease.
Year 3
Electrocardiogram - Year 3
Ramy czasowe: Year 3

Percentage of patients with abnormal electrocardiogram results
Year 3
Electrocardiogram - Year 3
Ramy czasowe: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3
Clinical examination - Year 3
Ramy czasowe: Year 3

Percentage of patients with abnormal clinical examination
Year 3
Clinical examination - Year 3
Ramy czasowe: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3
Blood and urine tests - Year 3
Ramy czasowe: Year 3

Percentage of patients with abnormal blood or urine tests results Blood tests performed : lipid profile, glycosylated hemoglobin (HbA1C), cardiac enzymes (troponin C, NT-proBNP), ultra-sensitive C-reactive protein, sodium level, potassium level, urea and creatinine clearance, TSH, fibrinogen Urine test performed : proteinuria
Year 3
Blood and urine tests - Year 3
Ramy czasowe: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage) Blood tests performed : lipid profile, glycosylated hemoglobin (HbA1C), cardiac enzymes (troponin C, NT-proBNP), ultra-sensitive C-reactive protein, sodium level, potassium level, urea and creatinine clearance, TSH, fibrinogen Urine test performed : proteinuria
Year 3
Lying and standing blood pressure tests - Year 3
Ramy czasowe: Year 3

Percentage of patients with abnormal blood pressure tests results
Year 3
Lying and standing blood pressure tests - Year 3
Ramy czasowe: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

2 marca 2023

Zakończenie podstawowe (Szacowany)

1 marca 2029

Ukończenie studiów (Szacowany)

1 marca 2029

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

21 lipca 2022

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

8 sierpnia 2022

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

9 sierpnia 2022

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

1 października 2026

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

30 września 2026

Ostatnia weryfikacja

1 września 2026

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • APS_2021_9

Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)

Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?

NIE

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Subskrybuj