Tämä sivu käännettiin automaattisesti, eikä käännösten tarkkuutta voida taata. Katso englanninkielinen versio lähdetekstiä varten.

Sydämen osallisuus Wilsonin taudissa (WIL-HEART)

tiistai 9. joulukuuta 2025 päivittänyt: Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild
Kuparin kertymisen aiheuttamia sydänvaurioita on raportoitu Wilsonin taudissa. Taudin epidemiologia on kuitenkin edelleen huonosti ymmärretty. Useat lapsipotilailla tehdyt tutkimukset eivät ole osoittaneet mitään merkittävää sydämen osallistumista varhaisen dysautonomian lisäksi. Tämä voi viitata siihen, että kuparin kertymiseen sydämessä liittyvät kliiniset oireet ilmaantuvat taudin keston myötä. Tapauskontrollitutkimukset aikuisväestöllä ovat tuoneet esiin erilaisia ​​elektrokardiografisia (EKG) poikkeavuuksia, jotka ovat yleisempiä Wilsonin tautia sairastavilla potilailla kuin terveillä vapaaehtoisilla, mutta kaikkiin näihin tutkimuksiin osallistui pieni määrä potilaita (enintään 60). Oletuksena on, että Wilsonin taudissa on sydänkohtaus, mikä edellyttää seulontaa, seurantaa ja asianmukaista tukea.

Tutkimuksen yleiskatsaus

Tila

Rekrytointi

Ehdot

Interventio / Hoito

Opintotyyppi

Interventio

Ilmoittautuminen (Arvioitu)

150

Vaihe

  • Ei sovellettavissa

Yhteystiedot ja paikat

Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.

Opiskeluyhteys

Tutki yhteystietojen varmuuskopiointi

Opiskelupaikat

  • Ranska
      • Paris, Ranska, 75019
        • Rekrytointi
        • Fondation Adolphe de Rothschild
        • Ottaa yhteyttä:

Osallistumiskriteerit

Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.

Kelpoisuusvaatimukset

Opintokelpoiset iät

18 vuotta ja vanhemmat (Aikuinen, Vanhempi Aikuinen)

Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia

Ei

Kuvaus

Sisällyttämiskriteerit:

  • Wilsonin tautia sairastava aikuispotilas, jonka Leipzigin pistemäärä on ≥ 4
  • Potilaan tai laillisen huoltajan ilmaista suostumus osallistua tutkimukseen, jos potilas on holhouksessa, tai potilas, jota avustaa hänen huoltajansa, jos potilas on holhouksessa
  • Sosiaaliturvajärjestelmän jäsen tai edunsaaja

Poissulkemiskriteerit:

  • Absoluuttinen tai suhteellinen vasta-aihe MRI:lle tai varjoaineelle
  • Raskaana olevat, synnyttävät tai imettävät naiset: hedelmällisessä iässä oleville naisille tehdään virtsaraskaustesti
  • Potilas, jolla on maksan vajaatoiminta (Child-Pugh-pistemäärä C)
  • Potilas neuropsykiatrisessa dekompensaatiossa

Opintosuunnitelma

Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.

Miten tutkimus on suunniteltu?

Suunnittelun yksityiskohdat

  • Ensisijainen käyttötarkoitus: Muut
  • Jako: Ei käytössä
  • Inventiomalli: Yksittäinen ryhmätehtävä
  • Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)

Aseet ja interventiot

Osallistujaryhmä / Arm
Interventio / Hoito
Muut: Tapaukset
Interventio koostuu morfologisen ja rytmologisen kardiologisen seurannan perustamisesta potilaille, joilla on vahvistettu Wilsonin tauti. Se vaatii pitkäkestoisen Holterin (21 päivää) käyttöä ja joillekin potilaille implantoitavan sydänmonitorin asennuksen. Pitkäkestoista EKG-holteria käytetään sydämen rytmin tallentamiseen 21 päivän ajan ja mahdollisten rytmihäiriöiden (sydämen kiihtymysten) havaitsemiseen. ) tai johtumishäiriöitä (sydämen toiminnan hidastuminen).
Menettely: Pitkäkestoisen holterin toimitus 21 päivää tai implantoitavan holterin sijoittaminen alusta alkaen, joten pyörtyminen
Interventio koostuu morfologisen ja rytmologisen kardiologisen seurannan perustamisesta potilaille, joilla on vahvistettu Wilsonin tauti. Se edellyttää pitkäaikaisen Holterin käyttöä (21 päivää) ja joillekin potilaille implantoitavan sydänmonitorin asentamista.

Mitä tutkimuksessa mitataan?

Ensisijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Kontrastilla tehostettu sydämen MRI - päivä 0
Aikaikkuna: Päivä 0
Niiden potilaiden prosenttiosuus, joilla on poikkeavia kontrastitehosteisen sydämen MRI-tuloksia
Päivä 0
Kontrastilla tehostettu sydämen MRI - päivä 0
Aikaikkuna: Päivä 0
Poikkeavuuksien kuvaus (taajuus ja prosenttiosuus)
Päivä 0
Transtorakaalinen kaikututkimus - päivä 0
Aikaikkuna: Päivä 0
Niiden potilaiden prosenttiosuus, joilla on poikkeavia rintakehän kaikukardiografiatuloksia
Päivä 0
Transtorakaalinen kaikututkimus - päivä 0
Aikaikkuna: Päivä 0
Poikkeavuuksien kuvaus (taajuus ja prosenttiosuus)
Päivä 0
Rintakehän tietokonetomografiakuvaus ilman kontrastia - päivä 0
Aikaikkuna: Päivä 0

Potilaiden prosenttiosuus, joilla on poikkeava sepelvaltimon kalsiumpistemäärä

Kalsiumpistemäärä: Mitä korkeampi sepelvaltimokalsiumpistemäärä, sitä suurempi on kardiovaskulaarinen riski. Pistemäärä 0 (min) tarkoittaa, että sydämessä ei näy kalsiumia. Yli 300 pisteet ovat merkki erittäin korkeasta vakavaan sairauteen.
Päivä 0
Elektrokardiogrammi - päivä 0
Aikaikkuna: Päivä 0
Niiden potilaiden prosenttiosuus, joilla on poikkeavia EKG-tuloksia
Päivä 0
Elektrokardiogrammi - päivä 0
Aikaikkuna: Päivä 0
Poikkeavuuksien kuvaus (taajuus ja prosenttiosuus)
Päivä 0
Kliininen tutkimus - päivä 0
Aikaikkuna: Päivä 0
Niiden potilaiden prosenttiosuus, joilla on poikkeava kliininen tutkimus
Päivä 0
Kliininen tutkimus - päivä 0
Aikaikkuna: Päivä 0
Poikkeavuuksien kuvaus (taajuus ja prosenttiosuus)
Päivä 0
Veri- ja virtsakokeet - päivä 0
Aikaikkuna: Päivä 0
Potilaiden prosenttiosuus, joilla on poikkeavia veri- ja virtsakokeiden tulokset Suoritetut verikokeet: lipidiprofiili, glykosyloitu hemoglobiini (HbA1C), sydänentsyymit (troponiini C, NT-proBNP), erittäin herkkä C-reaktiivinen proteiini, natriumtaso, kaliumtaso, urea ja kreatiniinipuhdistuma, TSH, fibrinogeeni Suoritettu virtsatesti: proteinuria
Päivä 0
Veri- ja virtsakokeet - päivä 0
Aikaikkuna: Päivä 0
Poikkeavuuksien kuvaus (taajuus ja prosenttiosuus) Suoritetut verikokeet: lipidiprofiili, glykosyloitu hemoglobiini (HbA1C), sydänentsyymit (troponiini C, NT-proBNP), erittäin herkkä C-reaktiivinen proteiini, natriumtaso, kaliumtaso, urea- ja kreatiniinipuhdistuma , TSH, fibrinogeeni Suoritettu virtsatesti: proteinuria
Päivä 0
Makuu- ja seisomaverenpainekokeet - Päivä 0
Aikaikkuna: Päivä 0
Niiden potilaiden prosenttiosuus, joilla on epänormaalit verenpainetestit
Päivä 0
Makuu- ja seisomaverenpainekokeet - Päivä 0
Aikaikkuna: Päivä 0
Poikkeavuuksien kuvaus (taajuus ja prosenttiosuus)
Päivä 0
Implantoitava silmukkatallennin tai EKG-holteritallennin - päivä 21
Aikaikkuna: Päivä 21
Potilaiden prosenttiosuus, joilla on epänormaali implantoitava silmukkatietue (tai EKG-holteritietue) Laite tallentaa päivästä 0 päivään 21 Implantoitavan silmukan tallentimen arviointi suoritetaan vain potilaille, joilla on pyörtyminen.
Päivä 21
Implantoitava silmukkatallennin tai EKG-holteritallennin - päivä 21
Aikaikkuna: Päivä 21
Poikkeavuuksien kuvaus (taajuus ja prosenttiosuus) Laite tallentaa päivästä 0 päivään 21 Implantoitavan silmukan tallentimen arviointi suoritetaan vain potilaille, joilla on pyörtyminen.
Päivä 21
Transtorakaalinen kaikututkimus - vuosi 3
Aikaikkuna: Vuosi 3
Niiden potilaiden prosenttiosuus, joilla on poikkeavia rintakehän kaikukardiografiatuloksia
Vuosi 3
Transtorakaalinen kaikututkimus - vuosi 3
Aikaikkuna: Vuosi 3
Poikkeavuuksien kuvaus (taajuus ja prosenttiosuus)
Vuosi 3
Kontrastilla tehostettu sydämen MRI - vuosi 3
Aikaikkuna: Vuosi 3
Niiden potilaiden prosenttiosuus, joilla on poikkeavia kontrastitehosteisen sydämen MRI-tuloksia
Vuosi 3
Kontrastilla tehostettu sydämen MRI - vuosi 3
Aikaikkuna: Vuosi 3
Poikkeavuuksien kuvaus (taajuus ja prosenttiosuus)
Vuosi 3
Rintakehän tietokonetomografiakuvaus ilman kontrastia - vuosi 3
Aikaikkuna: Vuosi 3

Potilaiden prosenttiosuus, joilla on poikkeava sepelvaltimon kalsiumpistemäärä

Kalsiumpistemäärä: Mitä korkeampi sepelvaltimokalsiumpistemäärä, sitä suurempi on kardiovaskulaarinen riski. Pistemäärä 0 (min) tarkoittaa, että sydämessä ei näy kalsiumia. Yli 300 pisteet ovat merkki erittäin korkeasta vakavaan sairauteen.
Vuosi 3
Elektrokardiogrammi – vuosi 3
Aikaikkuna: Vuosi 3
Niiden potilaiden prosenttiosuus, joilla on poikkeavia EKG-tuloksia
Vuosi 3
Elektrokardiogrammi – vuosi 3
Aikaikkuna: Vuosi 3
Poikkeavuuksien kuvaus (taajuus ja prosenttiosuus)
Vuosi 3
Kliininen tutkimus - vuosi 3
Aikaikkuna: Vuosi 3
Niiden potilaiden prosenttiosuus, joilla on poikkeava kliininen tutkimus
Vuosi 3
Kliininen tutkimus - vuosi 3
Aikaikkuna: Vuosi 3
Poikkeavuuksien kuvaus (taajuus ja prosenttiosuus)
Vuosi 3
Veri- ja virtsakokeet - vuosi 3
Aikaikkuna: Vuosi 3
Potilaiden prosenttiosuus, joilla on epänormaalit veri- tai virtsakokeet Suoritetut verikokeet: lipidiprofiili, glykosyloitunut hemoglobiini (HbA1C), sydänentsyymit (troponiini C, NT-proBNP), erittäin herkkä C-reaktiivinen proteiini, natriumtaso, kaliumtaso, urea ja kreatiniinipuhdistuma, TSH, fibrinogeeni Suoritettu virtsatesti: proteinuria
Vuosi 3
Veri- ja virtsakokeet - vuosi 3
Aikaikkuna: Vuosi 3
Poikkeavuuksien kuvaus (taajuus ja prosenttiosuus) Suoritetut verikokeet: lipidiprofiili, glykosyloitu hemoglobiini (HbA1C), sydänentsyymit (troponiini C, NT-proBNP), erittäin herkkä C-reaktiivinen proteiini, natriumtaso, kaliumtaso, urea- ja kreatiniinipuhdistuma , TSH, fibrinogeeni Suoritettu virtsatesti: proteinuria
Vuosi 3
Makuu- ja seisomaverenpainekokeet - vuosi 3
Aikaikkuna: Vuosi 3
Niiden potilaiden prosenttiosuus, joilla on epänormaalit verenpainetestit
Vuosi 3
Makuu- ja seisomaverenpainekokeet - vuosi 3
Aikaikkuna: Vuosi 3
Poikkeavuuksien kuvaus (taajuus ja prosenttiosuus)
Vuosi 3

Yhteistyökumppanit ja tutkijat

Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.

Sponsori

Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild

Opintojen ennätyspäivät

Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan ​​julkisella verkkosivustolla.

Opi tärkeimmät päivämäärät

Opiskelun aloitus (Todellinen)

Torstai 2. maaliskuuta 2023

Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)

Sunnuntai 1. maaliskuuta 2026

Opintojen valmistuminen (Arvioitu)

Sunnuntai 1. maaliskuuta 2026

Opintoihin ilmoittautumispäivät

Ensimmäinen lähetetty

Torstai 21. heinäkuuta 2022

Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit

Maanantai 8. elokuuta 2022

Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)

Tiistai 9. elokuuta 2022

Tutkimustietojen päivitykset

Viimeisin päivitys julkaistu (Arvioitu)

Keskiviikko 17. joulukuuta 2025

Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit

Tiistai 9. joulukuuta 2025

Viimeksi vahvistettu

Maanantai 1. joulukuuta 2025

Lisää tietoa

Tähän tutkimukseen liittyvät termit

Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja

Muut tutkimustunnusnumerot

  • APS_2021_9

Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)

Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?

EI

Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta

Ei

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta

Ei

Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .

Tilaa