Поражение сердца при болезни Вильсона (WIL-HEART)
9 декабря 2025 г. обновлено: Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild
Сообщалось о повреждении сердца из-за накопления меди при болезни Вильсона.
Однако эпидемиология заболевания еще недостаточно изучена.
Ряд исследований в педиатрической популяции не выявил значительного поражения сердца, кроме ранней дизавтономии.
Это может свидетельствовать о том, что клинические проявления, связанные с накоплением меди в сердце, появляются с увеличением продолжительности заболевания.
Исследования случай-контроль среди взрослых выявили различные электрокардиографические (ЭКГ) отклонения, более частые у пациентов с болезнью Вильсона, чем у здоровых добровольцев, но все эти исследования включали небольшое количество пациентов (максимум 60).
Гипотеза состоит в том, что при болезни Вильсона вовлекается сердце, что требует скрининга, последующего наблюдения и соответствующей поддержки.
Обзор исследования
Статус
Рекрутинг
Условия
Тип исследования
Интервенционный
Регистрация (Оцененный)
150
Фаза
- Непригодный
Контакты и местонахождение
В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.
Контакты исследования
- Имя: Amélie YAVCHITZ
- Номер телефона: 01 48 03 64 54
- Электронная почта: ayavhitz@for.paris
Учебное резервное копирование контактов
- Имя: Aurélia POUJOIS
- Номер телефона: 01 48 30 66 56
- Электронная почта: apoujois@for.paris
Места учебы
-
-
-
Paris, Франция, 75019
- Рекрутинг
- Fondation Adolphe de Rothschild
-
Контакт:
- Aurélia Poujois
- Номер телефона: 0148036656
- Электронная почта: apoujois@for.paris
-
-
Критерии участия
Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
18 лет и старше (Взрослый, Пожилой взрослый)
Принимает здоровых добровольцев
Нет
Описание
Критерии включения:
- Взрослый пациент с болезнью Вильсона, подтвержденной оценкой по Лейпцигу ≥ 4 баллов.
- Явное согласие на участие в исследовании со стороны пациента или законного опекуна в случае пациентов, находящихся под опекой, или пациента, которому помогает его куратор, в случае пациентов, находящихся под опекой
- Член или бенефициар схемы социального обеспечения
Критерий исключения:
- Абсолютное или относительное противопоказание к МРТ или контрастному веществу
- Беременные, роженицы или кормящие женщины: анализ мочи на беременность будет проводиться у женщин детородного возраста.
- Пациент с декомпенсацией печени (стадия С по шкале Чайлд-Пью)
- Больной с нервно-психической декомпенсацией
Учебный план
В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Основная цель: Другой
- Распределение: Н/Д
- Интервенционная модель: Одногрупповое задание
- Маскировка: Нет (открытая этикетка)
Оружие и интервенции
Группа участников / Армия |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Другой: Случаи
Вмешательство заключается в постановке морфологического и ритмологического кардиологического наблюдения за больными с подтвержденной болезнью Вильсона.
Потребуется ношение длинного холтеровского монитора (21 день) и для некоторых пациентов установка имплантируемого кардиомонитора. Длительное холтеровское мониторирование ЭКГ используется для регистрации сердечного ритма в течение 21 дня и выявления возможных аритмий (учащений сердца). ) или нарушения проводимости (замедление работы сердца).
|
Вмешательство заключается в постановке морфологического и ритмологического кардиологического наблюдения за больными с подтвержденной болезнью Вильсона.
Потребуется длительное ношение холтеровского монитора (21 день) и некоторым пациентам установка имплантируемого кардиомонитора.
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
МРТ сердца с контрастным усилением - День 0
Временное ограничение: День 0
|
Процент пациентов с аномальными результатами МРТ сердца с контрастным усилением
|
День 0
|
|
МРТ сердца с контрастным усилением - День 0
Временное ограничение: День 0
|
Описание аномалий (частота и процент)
|
День 0
|
|
Трансторакальная эхокардиография - День 0
Временное ограничение: День 0
|
Процент пациентов с аномальными результатами трансторакальной эхокардиографии
|
День 0
|
|
Трансторакальная эхокардиография - День 0
Временное ограничение: День 0
|
Описание аномалий (частота и процент)
|
День 0
|
|
Компьютерная томография грудной клетки без контраста - День 0
Временное ограничение: День 0
|
Процент пациентов с аномальным показателем кальция в коронарных артериях Показатель кальция: Чем выше показатель коронарного кальция, тем выше риск сердечно-сосудистых заболеваний. Оценка 0 (мин.) означает, что кальций в сердце не обнаружен. Оценка выше 300 является признаком очень тяжелой или тяжелой формы заболевания. |
День 0
|
|
Электрокардиограмма - День 0
Временное ограничение: День 0
|
Процент пациентов с аномальными результатами электрокардиограммы
|
День 0
|
|
Электрокардиограмма - День 0
Временное ограничение: День 0
|
Описание аномалий (частота и процент)
|
День 0
|
|
Клиническое обследование - День 0
Временное ограничение: День 0
|
Процент пациентов с отклонениями от нормы при клиническом обследовании
|
День 0
|
|
Клиническое обследование - День 0
Временное ограничение: День 0
|
Описание аномалий (частота и процент)
|
День 0
|
|
Анализы крови и мочи - День 0
Временное ограничение: День 0
|
Процент пациентов с аномальными результатами анализов крови и мочи Проведенные анализы крови: липидный профиль, гликозилированный гемоглобин (HbA1C), сердечные ферменты (тропонин С, NT-proBNP), ультрачувствительный С-реактивный белок, уровень натрия, уровень калия, мочевина и клиренс креатинина, ТТГ, фибриноген Проведенный анализ мочи: протеинурия
|
День 0
|
|
Анализы крови и мочи - День 0
Временное ограничение: День 0
|
Описание отклонений (частота и процент) Проведенные анализы крови: липидный профиль, гликозилированный гемоглобин (HbA1C), сердечные ферменты (тропонин С, NT-proBNP), ультрачувствительный С-реактивный белок, уровень натрия, уровень калия, клиренс мочевины и креатинина , ТТГ, фибриноген Проведенный анализ мочи: протеинурия
|
День 0
|
|
Тесты артериального давления лежа и стоя - День 0
Временное ограничение: День 0
|
Процент пациентов с аномальными результатами тестов артериального давления
|
День 0
|
|
Тесты артериального давления лежа и стоя - День 0
Временное ограничение: День 0
|
Описание аномалий (частота и процент)
|
День 0
|
|
Имплантируемый петлевой регистратор или холтеровский регистратор ЭКГ – День 21
Временное ограничение: День 21
|
Процент пациентов с аномальной записью имплантируемой петли (или записью холтеровского мониторирования ЭКГ) Устройство будет записывать с 0-го по 21-й день Оценка с помощью имплантируемого петлевого регистратора будет проводиться только у пациентов с обмороками.
|
День 21
|
|
Имплантируемый петлевой регистратор или холтеровский регистратор ЭКГ – День 21
Временное ограничение: День 21
|
Описание аномалий (частота и процент) Устройство будет записывать с 0-го по 21-й день. Оценка имплантируемого петлевого регистратора будет проводиться только у пациентов с обмороками.
|
День 21
|
|
Трансторакальная эхокардиография - 3 год
Временное ограничение: 3 год
|
Процент пациентов с аномальными результатами трансторакальной эхокардиографии
|
3 год
|
|
Трансторакальная эхокардиография - 3 год
Временное ограничение: 3 год
|
Описание аномалий (частота и процент)
|
3 год
|
|
МРТ сердца с контрастным усилением — 3 год
Временное ограничение: 3 год
|
Процент пациентов с аномальными результатами МРТ сердца с контрастным усилением
|
3 год
|
|
МРТ сердца с контрастным усилением — 3 год
Временное ограничение: 3 год
|
Описание аномалий (частота и процент)
|
3 год
|
|
Компьютерная томография органов грудной клетки без контраста - 3 класс
Временное ограничение: 3 год
|
Процент пациентов с аномальным показателем кальция в коронарных артериях Показатель кальция: Чем выше показатель коронарного кальция, тем выше риск сердечно-сосудистых заболеваний. Оценка 0 (мин.) означает, что кальций в сердце не обнаружен. Оценка выше 300 является признаком очень тяжелой или тяжелой формы заболевания. |
3 год
|
|
Электрокардиограмма - 3 класс
Временное ограничение: 3 год
|
Процент пациентов с аномальными результатами электрокардиограммы
|
3 год
|
|
Электрокардиограмма - 3 класс
Временное ограничение: 3 год
|
Описание аномалий (частота и процент)
|
3 год
|
|
Клиническое обследование - 3 класс
Временное ограничение: 3 год
|
Процент пациентов с отклонениями от нормы при клиническом обследовании
|
3 год
|
|
Клиническое обследование - 3 класс
Временное ограничение: 3 год
|
Описание аномалий (частота и процент)
|
3 год
|
|
Анализы крови и мочи - 3 класс
Временное ограничение: 3 год
|
Процент пациентов с аномальными результатами анализов крови или мочи Проведенные анализы крови: липидный профиль, гликозилированный гемоглобин (HbA1C), сердечные ферменты (тропонин С, NT-proBNP), ультрачувствительный С-реактивный белок, уровень натрия, уровень калия, мочевина и клиренс креатинина, ТТГ, фибриноген Проведенный анализ мочи: протеинурия
|
3 год
|
|
Анализы крови и мочи - 3 класс
Временное ограничение: 3 год
|
Описание отклонений (частота и процент) Проведенные анализы крови: липидный профиль, гликозилированный гемоглобин (HbA1C), сердечные ферменты (тропонин С, NT-proBNP), ультрачувствительный С-реактивный белок, уровень натрия, уровень калия, клиренс мочевины и креатинина , ТТГ, фибриноген Проведенный анализ мочи: протеинурия
|
3 год
|
|
Измерение артериального давления лежа и стоя - 3 класс
Временное ограничение: 3 год
|
Процент пациентов с аномальными результатами тестов артериального давления
|
3 год
|
|
Измерение артериального давления лежа и стоя - 3 класс
Временное ограничение: 3 год
|
Описание аномалий (частота и процент)
|
3 год
|
Соавторы и исследователи
Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.
Даты записи исследования
Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
2 марта 2023 г.
Первичное завершение (Оцененный)
1 марта 2026 г.
Завершение исследования (Оцененный)
1 марта 2026 г.
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
21 июля 2022 г.
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
8 августа 2022 г.
Первый опубликованный (Действительный)
9 августа 2022 г.
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Оцененный)
17 декабря 2025 г.
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
9 декабря 2025 г.
Последняя проверка
1 декабря 2025 г.
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Дополнительные соответствующие термины MeSH
- Заболевания головного мозга
- Заболевания центральной нервной системы
- Заболевания нервной системы
- Метаболизм, врожденные ошибки
- Генетические заболевания, врожденные
- Метаболические заболевания
- Заболевания пищеварительной системы
- Нейродегенеративные заболевания
- Заболевания печени
- Двигательные расстройства
- Наследственные дегенеративные заболевания, нервная система
- Заболевания базальных ганглиев
- Заболевания головного мозга, Метаболические, Врожденные
- Заболевания головного мозга, Метаболические
- Метаболизм металлов, врожденные ошибки
- Врожденные, наследственные и неонатальные заболевания и аномалии
- Пищевые и метаболические заболевания
- Гепатолентикулярная дегенерация
Другие идентификационные номера исследования
- APS_2021_9
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
НЕТ
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Нет
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Нет
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .