気管支拡張症の中国人成人における嚢胞性線維症および嚢胞性線維症関連疾患のスクリーニング
2024年4月21日 更新者：Jin-Fu Xu、Shanghai Pulmonary Hospital, Shanghai, China
気管支拡張症の中国人成人における嚢胞性線維症および嚢胞性線維症障害の臨床的および遺伝的特徴
この研究では、Sweet Tests と CFTR 変異スクリーニングを実施して、嚢胞性線維症の有病率、臨床的特徴、予後、および気管支拡張症の中国人成人における CFTR 変異スペクトルを調査します。
この研究は、多施設、前向き、非介入的、観察的です。
調査の概要
詳細な説明
中国における嚢胞性線維症 (CF) または CFTR 機能障害の発生率は、診断がなく、遺伝的背景が異なるため、不明なままです。
ただし、西側諸国での CF の発生率は比較的高く、最大で 1/2500 です。
限られた統計によると、中国人 CF 患者の最も一般的な古典的な臨床症状は気管支拡張症です。
膵臓機能不全など、西洋の病気のグループによく見られるその他の症状は、中国人患者にはめったに見られません。
したがって、中国のCFまたはCFTR機能障害患者は、気管支拡張症、慢性肺炎、喘息などを容易に誤診します。気管支拡張症の中国人成人のCFまたはCFTR機能障害患者を診断および治療するには、甘いテストとCFTR変異スクリーニングが緊急に必要です。
この研究では、CFTR 機能、遺伝的感受性因子、疾患進行の変化に焦点を当て、嚢胞性線維症の発生率、臨床的特徴、予後、および気管支拡張症の中国人成人における CFTR 変異スペクトルを調査します。
研究の種類
観察的
入学 (推定)
1000
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Jin-fu Xu, MD
- 電話番号：+86 13321922898
- メール：jfxucn@163.com
研究場所
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Shanghai
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Shanghai、Shanghai、中国、200433
- 募集
- Shanghai Pulmonary Hospital
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コンタクト：
- Jin-Fu Xu, MD
- 電話番号：+8613321922898
- メール：jfxucn@163.com
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
14年歳以上 (大人、高齢者)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
患者の募集は、中国気管支拡張症登録および研究協力に依存しています。
最終的な研究集団は、気管支拡張症の中国人成人におけるCFの発生率に応じて動的に調整され、200人の気管支拡張症患者で実施される主要な研究によって結論付けられます。
気管支拡張症患者1000名の登録を仮決定。
説明
包含基準:
- -年齢> 18歳、気管支拡張症の診断には、2017年または2021年に英国胸部学会によって発行された「非嚢胞性線維症気管支拡張症ガイドライン」の定義への参照が必要です。喀血、胸部 CT で気管支拡張症を示した
- -同意書に署名し、研究に参加することをいとわない患者。
除外基準:
- データ分析の完全性に必要な必須情報が不完全な患者。 重要な情報には、CT 画像、呼吸サンプル培養、肺活量測定、および少なくとも 1 年間の増悪履歴が含まれます。
- 18歳未満の患者。
発汗試験の除外基準:
- 除細動器、神経刺激装置、ペースメーカー、心電図モニターなどのデバイスが埋め込まれている患者。
- てんかんまたは発作の既往歴のある患者。
- 妊娠中の患者。
- 何らかの成分に対して既知の過敏症またはアレルギーがある患者。
- 過剰に損傷した、むき出しになった皮膚またはその他の最近の瘢痕組織。
- 心臓病または心臓の問題が疑われる患者。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：ケースのみ
- 時間の展望：見込みのある
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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気管支拡張症の成人患者（原因不明）
気管支拡張症の診断は、咳嗽と喀痰が疑われる患者、または喀血が長期間続く患者で、胸部 HRCT スキャンを使用して実施されました。
高解像度画像は、肺の頂点から基部まで 1 mm の視準と 10 mm の間隔で完全な吸気中に取得されました。
気管支拡張症の存在は、次の基準に基づいて確認されました。1) 気管支の先細りがない。 2) 内径が隣接する肺動脈の内径よりも大きい気管支の拡張。または 3) 肋骨胸膜面または隣接する縦隔胸膜面から 1 cm 以内の末梢気管支の視覚化。
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嚢胞性線維症 (CF) の人では、細胞膜を通過する塩素の輸送に問題があります。
これにより、嚢胞性線維症を患っていない人に比べて、汗中の塩化物（塩として）の濃度が高くなります.
そのため、家族歴や CF の可能性がある場合、発汗検査は、嚢胞性線維症の診断を下す、または除外するための特別な検査の一部です。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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汗の塩化物と導電率
時間枠：採汗後14日以内
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汗の塩化物と導電率は、嚢胞性線維症患者に欠陥のある塩化物チャネルである嚢胞性線維症膜貫通制御因子 (CFTR) の異常な機能に最も直接的に関連する測定分析物です。
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採汗後14日以内
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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CFTR変異スクリーニング
時間枠：1年
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CFTR変異スクリーニングは、汗検査の結果が異常な患者で実施されます。
末梢血全血から抽出したゲノムDNAを用いて、次世代シーケンシング法による変異検出解析を行います。
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1年
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その他の成果指標
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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CFまたはCFTR機能不全の有病率
時間枠：1年
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CF および CFTR 機能不全の診断は、CFTR シーケンス結果と組み合わせた発汗テストの結果に基づいて行われます。
CF は、1 つまたは 2 つの CFTR 変異と組み合わせた 30 ～ 59mmol/L の塩化物濃度として定義されますが、CFTR 機能不全は、1 つまたは 2 つの CFTR 変異と組み合わせた 59 mmol/L を超える塩化物濃度として定義されます。
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1年
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微生物学
時間枠：研究完了まで、平均1年
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喀痰または気管支肺胞洗浄液培養
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研究完了まで、平均1年
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気管支拡張症重症度スコア (BSI)
時間枠：ベースライン時および年 1 回 3 年間更新
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スケールはオンラインで表示されます。 年齢、BMI(Body Mass Index)、予測される FEV1 の割合、過去 2 年間の以前の入院、前年の増悪回数、MRC 息切れスコア、シュードモナス菌の定着、他の微生物の定着、影響を受けた葉の 9 項目で構成されます。 0-4 軽度の気管支拡張症。 5 - 8 中程度の気管支拡張症。 9 + 重度の気管支拡張症。 |
ベースライン時および年 1 回 3 年間更新
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肺機能 (FEV1 %、FVC %、FEV1/FVC %)
時間枠：1年
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肺機能は、患者が診療所を訪れたときにスパイロメトリーによってテストされます。
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1年
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E-FACEDスコア
時間枠：ベースライン時および年 1 回 3 年間更新
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過去 1 年間の増悪歴、推定 FEV1 %、年齢、緑膿菌の慢性定着、影響を受けた肺葉の数、呼吸困難（mMRC スコアで測定）の 6 項目で構成されます。 -6 ポイント;および重度: 7 ～ 9 ポイント
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ベースライン時および年 1 回 3 年間更新
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併存症
時間枠：ベースライン時および毎年更新され、最大 3 年間
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併存疾患が記録される。
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ベースライン時および毎年更新され、最大 3 年間
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
捜査官
- スタディチェア：Jin-fu Xu, MD、Shanghai Pulmonary Hospital, Shanghai, China
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2022年9月7日
一次修了 (推定)
2024年12月31日
研究の完了 (推定)
2024年12月31日
試験登録日
最初に提出
2022年10月25日
QC基準を満たした最初の提出物
2022年10月31日
最初の投稿 (実際)
2022年11月3日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2024年4月23日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2024年4月21日
最終確認日
2024年4月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。