Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Screening for cystisk fibrose og cystisk fibrose-relaterede lidelser hos voksne kinesiske med bronkiektasi

21. april 2024 opdateret af: Jin-Fu Xu, Shanghai Pulmonary Hospital, Shanghai, China

De kliniske og genetiske karakteristika ved cystisk fibrose og cystisk fibrose-lidelser hos kinesiske voksne med bronkiektasi

Undersøgelsen udfører Sweet Tests og CFTR-mutationsscreening for at udforske prævalensen, de kliniske karakteristika og prognosen for cystisk fibrose, såvel som CFTR-mutationsspektret hos kinesiske voksne med bronkiektasi. Undersøgelsen er multicentreret, prospektiv, ikke-interventionel og observationel.

Studieoversigt

Status

Rekruttering

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljeret beskrivelse

Forekomsten af ​​cystisk fibrose (CF) eller CFTR-dysfunktion i Kina er stadig uklar på grund af fraværet af en diagnose og forskellige genetiske baggrunde. Imidlertid er CF-tilfældefrekvensen i vestlige lande relativt høj, op til 1/2500. Ifølge den begrænsede statistik er det mest almindelige klassiske kliniske symptom hos kinesiske CF-patienter bronkiektasi. Andre symptomer, der ofte ses hos syge vestlige grupper, såsom bugspytkirtelinsufficiens, ses sjældent hos kinesiske patienter. Kinesiske CF- eller CFTR-dysfunktionspatienter fejldiagnosticerer således let bronkiektasi, kronisk lungebetændelse, astma osv. Sød test og CFTR-mutationsscreening er et presserende behov for at diagnosticere og behandle CF- eller CFTR-dysfunktionspatienter hos kinesiske voksne med bronkiektasi. Undersøgelsen vil fokusere på ændringen i CFTR-funktion, genetiske modtagelighedsfaktorer og sygdomsprogression for at udforske forekomsten, de kliniske karakteristika og prognosen af ​​cystisk fibrose, såvel som CFTR-mutationsspektret hos kinesiske voksne med bronkiektasi.

Undersøgelsestype

Observationel

Tilmelding (Anslået)

1000

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiekontakt

  • Navn: Jin-fu Xu, MD
  • Telefonnummer: +86 13321922898
  • E-mail: jfxucn@163.com

Studiesteder

  • Kina
    • Shanghai
      • Shanghai, Shanghai, Kina, 200433
        • Rekruttering
        • Shanghai Pulmonary Hospital
        • Kontakt:

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

16 år og ældre (Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Prøveudtagningsmetode

Ikke-sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

Patientrekruttering er afhængig af China Bronchiectasis Registry og Research Collaboration. Den endelige undersøgelsespopulation vil blive dynamisk justeret i henhold til forekomsten af ​​CF hos voksne kinesiske med bronkiektasi, hvilket vil blive afsluttet af den primære undersøgelse udført på 200 bronkiektasipatienter. 1000 bronkiektasipatienter besluttes midlertidigt at blive indskrevet.

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Alder>18 år, diagnosen bronkiektasi kræver en henvisning til definitionen af ​​"non-cystisk fibrose bronkiektasi guideline" offentliggjort af British Thoracic Society i 2017 eller 2021 Kina bronkiektasi ekspert konsensus, kliniske symptomer på hoste og opspyt, med eller uden intermitterende hæmoptyse, og bryst-CT viste bronkiektasi
  • Patienter, der er villige til at underskrive samtykkeerklæringen og deltage i undersøgelsen.

Ekskluderingskriterier:

  • Patienter med ufuldstændig væsentlig information, som er nødvendig for integriteten af ​​dataanalyse. Væsentlige oplysninger omfatter CT-billeder, respiratoriske prøvekulturer, spirometri og eksacerbationshistorie i mindst et år.
  • Patienter under 18 år.

Udelukkelseskriterier for svedtest:

  • Patienter med en implanteret enhed, såsom en defibrillator, neurostimulator, pacemaker eller EKG-monitor.
  • Patienter med en historie med epilepsi eller anfald.
  • Patienter, der er gravide.
  • Patienter, der har en kendt følsomhed eller allergi over for en ingrediens.
  • Overbeskadiget, blottet hud eller andet nyligt arvæv.
  • Patienter med hjertesygdomme eller med mistanke om hjerteproblemer.

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Observationsmodeller: Kun etui
  • Tidsperspektiver: Fremadrettet

Kohorter og interventioner

Gruppe / kohorte
Intervention / Behandling
Voksne patienter med bronkiektasi (ukendt årsag)
Diagnose af bronkiektasi blev udført ved hjælp af HRCT-scanninger af brystet hos mistænkte patienter med hoste og ekspektorering eller lang varighed af hæmotyse. Højopløselige billeder blev opnået under fuld inspiration ved 1 mm kollimation og 10 mm intervaller fra apex til bunden af ​​lungerne. Tilstedeværelsen af ​​bronkiektasi blev bekræftet baseret på følgende kriterier: 1) mangel på tilspidsning i bronkierne; 2) udvidelse af bronkierne, hvor den indre diameter var større end den af ​​den tilstødende lungearterie; eller 3) visualisering af de perifere bronkier inden for 1 cm fra costal pleuraoverfladen eller den tilstødende mediastinale pleuraoverflade.
Diagnostisk test: Svedtest
Hos mennesker med cystisk fibrose (CF) er der et problem med transporten af ​​klorid over cellemembraner. Dette resulterer i højere koncentrationer af klorid (som salt) i sved sammenlignet med dem, der ikke har cystisk fibrose. Så hvis der er en familiehistorie eller en mulighed for CF, er svedtesten en del af de særlige tests for at hjælpe med at stille eller udelukke en diagnose af cystisk fibrose.

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Svedklorid og ledningsevne
Tidsramme: inden for 14 dage efter svedopsamling
Svedklorid og ledningsevne er den målte analyt, der er mest direkte relateret til den unormale funktion af cystisk fibrose transmembrane regulator (CFTR), kloridkanalen, der er defekt hos patienter med cystisk fibrose
inden for 14 dage efter svedopsamling

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
CFTR-mutationsscreening
Tidsramme: 1 år
CFTR-mutationsscreening vil blive udført hos patienter med unormale resultater af svedtest. Mutationsdetektionsanalyse vil blive udført i Next Generation Sequencing-metoden ved hjælp af det genomiske DNA ekstraheret fra perifert fuldblod.
1 år

Andre resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Forekomst af CF- eller CFTR-dysfunktion
Tidsramme: 1 år
CF- og CFTR-dysfunktionsdiagnosen er i henhold til resultaterne af svedtests kombineret med CFTR-sekventeringsresultater. CF er defineret som en kloridkoncentration over 59 mmol/L kombineret med mere end én CFTR-mutation, mens CFTR-dysfunktion defineres som en kloridkoncentration mellem 30-59 mmol/L kombineret med en eller to CFTR-mutationer.
1 år
Mikrobiologi
Tidsramme: gennem studieafslutning, i gennemsnit 1 år
Sputum eller bronchoalveolær skyllevæskekultur
gennem studieafslutning, i gennemsnit 1 år
Bronchiectasis severity Score (BSI)
Tidsramme: Ved baseline og opdateret en gang om året i 3 år

Skalaen præsenteres online. Den består af 9 punkter, herunder Alder, BMI (Body Mass Index), % FEV1 forudsagt, Tidligere hospitalsindlæggelse inden for de seneste 2 år, antal eksacerbationer i det foregående år, MRC Breathlessness Score, Pseudomonas kolonisering, kolonisering med andre organismer, berørte lapper.

0-4 Mild bronkiektasi. 5 - 8 Moderat bronkiektasi. 9 + Alvorlig bronkiektasi.
Ved baseline og opdateret en gang om året i 3 år
Lungefunktion (FEV1 %, FVC %, FEV1/FVC %)
Tidsramme: 1 år
Lungefunktionen ville blive testet ved spirometri, når patienter besøger klinikken.
1 år
E-FACED score
Tidsramme: Ved baseline og opdateret en gang om året i 3 år
Den består af 6 punkter, inklusive eksacerbationshistorie i det forløbne år, % FEV1 forudsagt, Alder, Kronisk kolonisering af Pseudomonas aeruginosa, antal lungelapper påvirket, og Dyspnø (målt ved mMRC-score) mild: 0-3 point, moderat: 4 -6 point; og svær: 7-9 point
Ved baseline og opdateret en gang om året i 3 år
Følgesygdomme
Tidsramme: Ved baseline og opdateret hvert år i op til 3 år
Comorbiditet ville blive registreret.
Ved baseline og opdateret hvert år i op til 3 år

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Shanghai Pulmonary Hospital, Shanghai, China

Efterforskere

  • Studiestol: Jin-fu Xu, MD, Shanghai Pulmonary Hospital, Shanghai, China

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

7. september 2022

Primær færdiggørelse (Anslået)

31. december 2024

Studieafslutning (Anslået)

31. december 2024

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

25. oktober 2022

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

31. oktober 2022

Først opslået (Faktiske)

3. november 2022

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

23. april 2024

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

21. april 2024

Sidst verificeret

1. april 2024

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 20220922

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Svedtest

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Austria

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

3
Abonner