기관지확장증이 있는 중국 성인의 낭포성 섬유증 및 낭포성 섬유증 관련 장애에 대한 선별검사
2024년 4월 21일 업데이트: Jin-Fu Xu, Shanghai Pulmonary Hospital, Shanghai, China
중국 성인 기관지확장증 환자에서 낭포성 섬유증과 낭포성 섬유증 질환의 임상적, 유전적 특성
이 연구는 기관지확장증이 있는 중국 성인의 CFTR 돌연변이 스펙트럼뿐만 아니라 낭포성 섬유증의 유병률, 임상 특성 및 예후를 탐구하기 위해 Sweet Tests 및 CFTR 돌연변이 스크리닝을 수행합니다.
이 연구는 다중 중심, 전향적, 비간섭적, 관찰적입니다.
연구 개요
상세 설명
중국에서 낭포성 섬유증(CF) 또는 CFTR 기능 장애의 발병률은 진단이 없고 유전적 배경이 다르기 때문에 불분명합니다.
그러나 서구 국가의 CF 사례 비율은 1/2500까지 상대적으로 높습니다.
제한된 통계에 따르면 중국 CF 환자의 가장 흔한 고전적 임상 증상은 기관지확장증입니다.
췌장 기능 부전과 같은 질병에 걸린 서양인 그룹에서 흔히 볼 수 있는 다른 증상은 중국 환자에게는 거의 나타나지 않습니다.
따라서 중국인 CF 또는 CFTR 기능장애 환자는 기관지확장증, 만성폐렴, 천식 등을 오진하기 쉽다. 기관지확장증이 있는 중국 성인의 CF 또는 CFTR 기능장애 환자를 진단하고 치료하기 위해서는 Sweet test와 CFTR-돌연변이 스크리닝이 절실히 필요하다.
이 연구는 기관지확장증이 있는 중국 성인의 CFTR 돌연변이 스펙트럼뿐만 아니라 낭포성 섬유증의 발생률, 임상 특성 및 예후를 탐구하기 위해 CFTR 기능, 유전적 감수성 인자 및 질병 진행의 변화에 초점을 맞출 것입니다.
연구 유형
관찰
등록 (추정된)
1000
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 연락처
- 이름: Jin-fu Xu, MD
- 전화번호: +86 13321922898
- 이메일: jfxucn@163.com
연구 장소
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Shanghai
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Shanghai, Shanghai, 중국, 200433
- 모병
- Shanghai Pulmonary Hospital
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연락하다:
- Jin-Fu Xu, MD
- 전화번호: +8613321922898
- 이메일: jfxucn@163.com
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참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
14년 이상 (성인, 고령자)
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
아니
샘플링 방법
비확률 샘플
연구 인구
환자 모집은 China Bronchiectasis Registry and Research Collaboration에 의존합니다.
최종 연구 모집단은 기관지확장증이 있는 중국 성인의 CF 발병률에 따라 동적으로 조정될 것이며, 이는 200명의 기관지확장증 환자를 대상으로 수행된 1차 연구에서 결론을 내릴 것입니다.
기관지확장증 환자 1000명 잠정 모집 결정
설명
포함 기준:
- 연령>18세, 기관지확장증의 진단은 2017년 또는 2021년 영국 흉부학회에서 발표한 "비낭포성 섬유증 기관지확장증 가이드라인"의 정의에 대한 참조가 필요합니다. 중국 기관지확장증 전문가 합의, 간헐적 기침 및 가래의 임상 증상 객혈, 흉부 CT에서 기관지확장증 소견
- 동의서에 서명하고 연구에 참여할 의향이 있는 환자.
제외 기준:
- 데이터 분석의 무결성에 필요한 필수 정보가 불완전한 환자. 필수 정보에는 CT 이미지, 호흡기 샘플 배양, 폐활량 측정 및 최소 1년 동안의 악화 이력이 포함됩니다.
- 18세 미만의 환자.
땀 테스트 제외 기준:
- 제세동기, 신경자극기, 심박 조율기 또는 ECG 모니터와 같은 장치를 이식한 환자.
- 간질 또는 발작 병력이 있는 환자.
- 임신한 환자.
- 어떤 성분에 대해 알려진 민감성 또는 알레르기가 있는 환자.
- 과도하게 손상되고 벗겨진 피부 또는 기타 최근 흉터 조직.
- 심장 질환이 있거나 심장 문제가 의심되는 환자.
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 케이스 전용
- 시간 관점: 유망한
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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기관지 확장증이 있는 성인 환자(원인 불명)
기관지확장증의 진단은 기침과 객담이 있거나 장기간의 객혈이 의심되는 환자에서 흉부 HRCT 스캔을 사용하여 수행되었습니다.
1mm 콜리메이션 및 폐첨부에서 기저부까지 10mm 간격으로 전체 흡기 동안 고해상도 이미지를 얻었습니다.
기관지확장증의 존재는 하기 기준에 기초하여 확인되었다: 1) 기관지에서 테이퍼링 부족; 2) 인접한 폐동맥보다 내경이 큰 기관지 확장; 또는 3) 늑골 흉막 표면 또는 인접한 종격동 흉막 표면의 1cm 이내 주변 기관지의 가시화.
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낭포성 섬유증(CF) 환자의 경우 세포막을 통한 염화물 수송에 문제가 있습니다.
이것은 낭포성 섬유증이 없는 사람에 비해 땀에 더 높은 농도의 염화물(소금)을 생성합니다.
따라서 가족력이 있거나 CF의 가능성이 있는 경우 땀 검사는 낭포성 섬유증 진단을 내리거나 배제하는 데 도움이 되는 특수 검사의 일부입니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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땀 염화물 및 전도성
기간: 땀 채취 후 14일 이내
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땀의 염화물과 전도도는 낭포성 섬유증 환자에서 결함이 있는 염화물 채널인 낭포성 섬유증 막관통 조절기(CFTR)의 비정상적 기능과 가장 직접적인 관련이 있는 측정 분석물입니다.
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땀 채취 후 14일 이내
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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CFTR-돌연변이 스크리닝
기간: 일년
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CFTR-돌연변이 검사는 발한 검사 결과가 비정상인 환자에게 시행됩니다.
돌연변이 검출 분석은 말초 전혈에서 추출한 genomic DNA를 이용하여 Next Generation Sequencing 방식으로 진행합니다.
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일년
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기타 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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CF 또는 CFTR 기능 장애의 유병률
기간: 일년
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CF 및 CFTR 기능 장애 진단은 CFTR 시퀀싱 결과와 결합된 발한 테스트 결과에 따릅니다.
CF는 하나 이상의 CFTR 돌연변이와 결합된 59mmol/L 이상의 염화물 농도로 정의되는 반면, CFTR 기능 장애는 하나 또는 두 개의 CFTR 돌연변이와 결합된 30-59mmol/L 사이의 염화물 농도로 정의됩니다.
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일년
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미생물학
기간: 학업 수료까지 평균 1년
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가래 또는 기관지폐포 세척액 배양
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학업 수료까지 평균 1년
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기관지확장증 중증도 점수(BSI)
기간: 기준선에서 3년 동안 1년에 한 번 업데이트됨
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규모는 온라인으로 제공됩니다. 연령, BMI(체질량 지수), % FEV1 예측, 지난 2년간 이전 병원 입원, 전년도 악화 횟수, MRC Breathlessness Score, Pseudomonas Colonisation, 다른 유기체와의 Colonization, 영향을 받은 엽 등 9개 항목으로 구성됩니다. 0-4 경미한 기관지확장증. 5 - 8 중등도 기관지확장증. 9 + 심한 기관지확장증. |
기준선에서 3년 동안 1년에 한 번 업데이트됨
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폐 기능(FEV1 %, FVC %, FEV1/FVC %)
기간: 일년
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폐 기능은 환자가 클리닉을 방문할 때 폐활량계로 테스트됩니다.
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일년
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E-FACED 점수
기간: 기준선에서 3년 동안 1년에 한 번 업데이트됨
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지난 1년간 악화 이력, 예상 FEV1 %, 연령, Pseudomonas aeruginosa에 의한 만성 집락화, 영향을 받은 폐엽의 수, 호흡곤란(mMRC 점수로 측정) 경증: 0-3점, 중등도: 4를 포함한 6개 항목으로 구성됩니다. -6점; 중증: 7-9점
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기준선에서 3년 동안 1년에 한 번 업데이트됨
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동반이환
기간: 기준선에서 최대 3년 동안 매년 업데이트됨
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동반이환이 기록됩니다.
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기준선에서 최대 3년 동안 매년 업데이트됨
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공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
수사관
- 연구 의자: Jin-fu Xu, MD, Shanghai Pulmonary Hospital, Shanghai, China
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2022년 9월 7일
기본 완료 (추정된)
2024년 12월 31일
연구 완료 (추정된)
2024년 12월 31일
연구 등록 날짜
최초 제출
2022년 10월 25일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2022년 10월 31일
처음 게시됨 (실제)
2022년 11월 3일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2024년 4월 23일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2024년 4월 21일
마지막으로 확인됨
2024년 4월 1일
추가 정보
이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .