サルコイドーシスにおけるヤヌスキナーゼ阻害

包含基準:

1. 書面によるインフォームドコンセント。
2. 18歳以上の男性および女性の患者。
3. 中等度から重度の皮膚サルコイドーシス (CSAMI 10 以上) の診断と、肉芽腫の他の原因 (感染性、異物) が除外されている支持的な皮膚生検。

4. 以下のいずれかの患者：

   1. -皮膚サルコイドーシス活動および形態（CSAMI）活動スコアが10以上（CSAMIが10以上の患者は、いくつかの異なる皮膚部位を含む活動的な皮膚サルコイドーシスを有し、中等度から重度の疾患を有し、そうでなければ全身性の候補と見なされます療法）、または
   2. 機能障害を引き起こす CSAMI スコアおよび皮膚病変（すなわち、 鼻または視野の閉塞)

5. 患者がサルコイドーシスのために他の全身療法を受けている場合、少なくとも3か月間は安定した用量の他の薬を服用している必要があり、次の6か月でレジメンを変更する予定はありません. メトトレキサートまたは低用量のプレドニゾン (1 日あたり 20 mg 以下) を除いて、併用免疫抑制剤の使用。 インフリキシマブ、アザチオプリンなどは許可されません。

   1. 外用薬の洗い流しは2週間です。
   2. ほとんどの場合、経口薬のウォッシュアウトは不可能です。 患者は、プレドニゾン（毎日最大 20 mg）または毎週のメトトレキサート（毎日最大 15 mg）の併用を継続することが許可されます。
6. 出産の可能性のある女性は、研究中に避妊を使用することに同意する必要があり、投薬を開始する前に妊娠検査が陰性であることが記録されている必要があります。
7. 患者は、皮膚生検、採血、全身写真を進んで受け、クリニックの訪問に従う必要があります。

除外基準:

1. 年齢 18 歳未満。

2. -悪性腫瘍の病歴を持つ患者（正常に治療された基底細胞または皮膚の扁平上皮癌の病歴を除く）。

   a）皮膚サルコイドーシス活動および形態（CSAMI）活動スコアが10以下または

3. HIVまたはB型またはC型肝炎陽性であることがわかっている患者、または単純ヘルペス、帯状疱疹、および肺炎の活動性で深刻な感染症を患っている患者。 これには、医療記録に反映されている局所感染も含まれます。
4. 関節リウマチ（RA）と診断された患者。
5. -ツベルクリン皮膚検査陽性またはQuantiFERON TB検査陽性の患者。
6. -重大な肝障害のある患者（つまり、Child Pugh C）。
7. 中等度から重度の腎障害のある患者。
8. コントロール不良の消化性潰瘍患者。
9. -治療された非黒色腫皮膚がんを除いて、進行性または未治療の悪性腫瘍の患者。
10. -深部静脈血栓症および/または肺塞栓症および/または凝固障害の病歴のある患者。
11. -メトトレキサート（週に最大20 mgまで許可）および/または低用量プレドニゾン（毎日最大20 mgまで許可）を除く免疫抑制薬を服用している患者、ミコフェノール酸モフェチル、アザチオプリン、タクロリムス、シクロスポリン、またはTNFを含むがこれらに限定されない-α阻害剤。
12. 薬を服用している間、避妊を使用できない、または使用したくない出産の可能性のある女性。
13. 妊娠中または授乳中の女性。
14. 現在の喫煙者または喫煙歴。

15. 調査中の治療の潜在的なリスクに関連するパラメーターについて、正常範囲外の検査室をスクリーニングします。 含むがこれらに限定されません：

    1. 血小板 <150,000/mm3
    2. 絶対好中球数 <1,000/mm3
    3. ヘモグロビン値 <8 g/dL
    4. 絶対リンパ球数 <300/mm3
16. -継続的な研究参加のリスクベネフィットに悪影響を与える可能性が高い、医学的、精神医学的、または社会的状態の患者、研究コンプライアンスを妨害する、または安全性または有効性評価を混乱させる。
17. CYP2C19 と CYP2C9 の両方の中程度から強力な阻害剤、または強力な CYP2C19 または CYP2C9 誘導剤、ならびにわずかな濃度変化が深刻なまたは生命を脅かす毒性につながる可能性のある P-gp 基質を服用している患者。
18. 最近生ワクチンを接種した患者。 患者は、最近ワクチン接種を受けた場合は、治療を開始する前に最低2週間待つ必要があり、治療中または治療後2週間は生ワクチンを受けるべきではありません.