Inhibición de Janus Kinase en sarcoidosis

Criterios de inclusión:

1. Consentimiento informado por escrito.
2. Pacientes masculinos y femeninos de 18 años o más.
3. Diagnóstico de sarcoidosis cutánea moderada a grave (CSAMI de 10 o más) con biopsia de piel de apoyo en la que se hayan descartado otras causas de granulomas (infecciosos, cuerpo extraño).

4. Pacientes con:

   1. Puntuación de actividad de actividad y morfología de la sarcoidosis cutánea (CSAMI, por sus siglas en inglés) mayor o igual a 10 (los pacientes con un CSAMI mayor o igual a 10 tienen sarcoidosis cutánea activa que afecta a varios sitios cutáneos distintos, tienen una enfermedad de moderada a grave y, de lo contrario, serían considerados candidatos para tratamiento sistémico). terapia), o
   2. cualquier puntaje CSAMI y afectación de la piel que cause deterioro funcional (es decir, obstrucción nasal o del campo visual)

5. Si los pacientes están tomando otras terapias sistémicas para su sarcoidosis, deben estar tomando una dosis estable de los otros medicamentos durante al menos 3 meses sin planes de cambiar el régimen en los próximos 6 meses. Con la excepción de metotrexato o prednisona en dosis bajas (20 mg o menos por día), el uso concomitante de inmunosupresores, p. no se permitirá infliximab, azatioprina, etc.

   1. El lavado de medicamentos tópicos será de 2 semanas.
   2. El lavado de medicamentos orales no será posible en la mayoría de los casos. Los pacientes podrán continuar con prednisona concomitante (hasta 20 mg al día) o metotrexato semanal (hasta 15 mg al día).
6. Las mujeres en edad fértil deben aceptar usar métodos anticonceptivos durante el estudio y debe haber una prueba de embarazo negativa documentada antes de comenzar a tomar el medicamento.
7. Los pacientes deben estar dispuestos a someterse a biopsias de piel, extracción de sangre y fotografías de todo el cuerpo y cumplir con las visitas a la clínica.

Criterio de exclusión:

1. Edad <18 años.

2. Pacientes con antecedentes de malignidad (excepto antecedentes de carcinoma de piel de células basales o de células escamosas tratado con éxito).

   a) Puntaje de actividad de actividad y morfología de sarcoidosis cutánea (CSAMI) menor o igual a 10 o

3. Pacientes que se sabe que son VIH o hepatitis B o C positivos, o que tienen una infección activa y grave por herpes simple, herpes zoster y neumonía. Esto también incluiría infecciones localizadas según lo reflejado en sus registros médicos.
4. Pacientes diagnosticados de Artritis Reumatoide (AR).
5. Pacientes con prueba cutánea de tuberculina positiva o prueba QuantiFERON TB positiva.
6. Pacientes con insuficiencia hepática significativa (es decir, Child Pugh C).
7. Pacientes con insuficiencia renal de moderada a grave.
8. Pacientes con enfermedad ulcerosa péptica no controlada.
9. Pacientes con neoplasias malignas avanzadas o no tratadas, con la excepción de cáncer de piel no melanoma tratado.
10. Pacientes con antecedentes de trombosis venosa profunda y/o embolia pulmonar y/o trastorno de la coagulación.
11. Pacientes que toman medicamentos inmunosupresores, con la excepción de metotrexato (hasta 20 mg semanales permitidos) y/o prednisona en dosis bajas (hasta 20 mg diarios permitidos), incluidos, entre otros, micofenolato mofetilo, azatioprina, tacrolimus, ciclosporina o TNF inhibidores -α.
12. Mujeres en edad fértil que no pueden o no quieren usar un método anticonceptivo mientras toman el medicamento.
13. Mujeres embarazadas o lactantes.
14. Fumador actual o antecedentes de consumo de tabaco.

15. Laboratorios de detección fuera del rango normal para parámetros asociados con el riesgo potencial para el tratamiento bajo investigación. Incluyendo pero no limitado a:

    1. Plaquetas <150.000/mm3
    2. Recuento absoluto de neutrófilos <1.000/mm3
    3. Niveles de hemoglobina <8 g/dL
    4. Recuento absoluto de linfocitos <300/mm3
16. Pacientes con cualquier condición médica, psiquiátrica o social que probablemente afecte desfavorablemente el riesgo-beneficio de la participación continua en el estudio, interfiera con el cumplimiento del estudio o confunda las evaluaciones de seguridad o eficacia.
17. Pacientes que toman inhibidores de moderados a potentes tanto de CYP2C19 como de CYP2C9, o inductores potentes de CYP2C19 o CYP2C9, así como sustratos de P-gp en los que pequeños cambios de concentración pueden provocar toxicidades graves o potencialmente mortales.
18. Pacientes que han recibido recientemente una vacuna viva. Los pacientes deben esperar un mínimo de 2 semanas, si se vacunaron recientemente, antes de iniciar el tratamiento y no deben recibir una vacuna viva durante el tratamiento o 2 semanas después del tratamiento.