Hamowanie kinazy janusowej w sarkoidozie

Kryteria przyjęcia:

1. Pisemna świadoma zgoda.
2. Pacjenci płci męskiej i żeńskiej w wieku 18 lat lub starsi.
3. Rozpoznanie umiarkowanej do ciężkiej sarkoidozy skórnej (CSAMI 10 lub więcej) z podtrzymującą biopsją skóry, w której wykluczono inne przyczyny ziarniniaków (zakaźne, ciało obce).

4. Pacjenci z:

   1. Wynik aktywności i morfologii sarkoidozy skórnej (CSAMI) większy lub równy 10 (pacjenci z CSAMI większym lub równym 10 mają aktywną sarkoidozę skórną obejmującą kilka różnych miejsc skórnych, mają chorobę o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego i w przeciwnym razie byliby uznawani za kandydatów do ogólnoustrojowej terapia) lub
   2. jakikolwiek wynik CSAMI i zajęcie skóry powodujące upośledzenie czynnościowe (tj. niedrożność nosa lub pola widzenia)

5. Jeśli pacjenci przyjmują inne ogólnoustrojowe terapie z powodu sarkoidozy, muszą przyjmować stałą dawkę innych leków przez co najmniej 3 miesiące bez planów zmiany schematu w ciągu najbliższych 6 miesięcy. Z wyjątkiem metotreksatu lub małych dawek prednizonu (20 mg lub mniej na dobę), jednoczesne stosowanie leków immunosupresyjnych, np. infliksymab, azatiopryna itp. nie będą dozwolone.

   1. Wymywanie miejscowych leków potrwa 2 tygodnie.
   2. W większości przypadków wypłukiwanie leków doustnych nie będzie możliwe. Pacjenci będą mogli kontynuować jednoczesne podawanie prednizonu (do 20 mg na dobę) lub cotygodniowego metotreksatu (do 15 mg na dobę).
6. Kobiety w wieku rozrodczym muszą wyrazić zgodę na stosowanie antykoncepcji podczas badania, a przed rozpoczęciem leczenia należy udokumentować ujemny wynik testu ciążowego.
7. Pacjenci muszą być gotowi na biopsje skóry, pobieranie krwi i fotografię całego ciała oraz na wizyty w klinice.

Kryteria wyłączenia:

1. Wiek <18 lat.

2. Pacjenci z nowotworem złośliwym w wywiadzie (z wyjątkiem skutecznie leczonego raka podstawnokomórkowego lub płaskonabłonkowego skóry w wywiadzie).

   a) Wynik aktywności i morfologii sarkoidozy skórnej (CSAMI) mniejszy lub równy 10 lub

3. Pacjenci, u których wiadomo, że są nosicielami wirusa HIV lub wirusowego zapalenia wątroby typu B lub C, lub mają aktywną, poważną infekcję opryszczką zwykłą, półpaścem i zapaleniem płuc. Obejmuje to również zlokalizowane infekcje, zgodnie z tym, co znajduje odzwierciedlenie w ich dokumentacji medycznej.
4. Pacjenci z rozpoznaniem reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS).
5. Pacjenci z dodatnim odczynem tuberkulinowym lub dodatnim odczynem QuantiFERON TB.
6. Pacjenci ze znacznymi zaburzeniami czynności wątroby (tj. C w skali Childa-Pugha).
7. Pacjenci z umiarkowanymi do ciężkich zaburzeniami czynności nerek.
8. Pacjenci z niekontrolowaną chorobą wrzodową.
9. Pacjenci z zaawansowanym lub nieleczonym nowotworem złośliwym, z wyjątkiem leczonego nieczerniakowego raka skóry.
10. Pacjenci z zakrzepicą żył głębokich i/lub zatorowością płucną i/lub zaburzeniami krzepnięcia w wywiadzie.
11. Pacjenci przyjmujący leki immunosupresyjne, z wyjątkiem metotreksatu (dozwolone do 20 mg tygodniowo) i/lub prednizonu w małej dawce (dozwolone do 20 mg na dobę), w tym między innymi mykofenolan mofetylu, azatiopryna, takrolimus, cyklosporyna lub TNF inhibitory -α.
12. Kobiety w wieku rozrodczym, które nie mogą lub nie chcą stosować antykoncepcji podczas przyjmowania leku.
13. Kobiety w ciąży lub karmiące.
14. Obecny palacz lub historia jakiegokolwiek używania tytoniu.

15. Laboratoria przesiewowe poza normalnym zakresem parametrów związanych z potencjalnym ryzykiem dla badanego leczenia. Zawierające Ale nie ograniczone do:

    1. Płytki krwi <150 000/mm3
    2. Bezwzględna liczba neutrofili <1000/mm3
    3. Poziom hemoglobiny <8 g/dl
    4. Bezwzględna liczba limfocytów <300/mm3
16. Pacjenci z jakimkolwiek stanem medycznym, psychiatrycznym lub społecznym, który może niekorzystnie wpłynąć na stosunek korzyści do ryzyka dalszego udziału w badaniu, zakłócać zgodność badania lub zakłócać ocenę bezpieczeństwa lub skuteczności.
17. Pacjenci przyjmujący umiarkowane do silnych inhibitory CYP2C19 i CYP2C9 lub silne induktory CYP2C19 lub CYP2C9, a także substrat P-gp, u których niewielkie zmiany stężenia mogą prowadzić do poważnych lub zagrażających życiu działań toksycznych.
18. Pacjenci, którzy niedawno otrzymali żywą szczepionkę. Pacjenci, którzy niedawno byli szczepioni, powinni odczekać co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia i nie powinni otrzymywać żywej szczepionki w trakcie leczenia ani 2 tygodnie po jego zakończeniu.