Janus Kinashämning vid sarkoidos

Inklusionskriterier:

1. Skriftligt informerat samtycke.
2. Manliga och kvinnliga patienter är 18 år eller äldre.
3. Diagnos av måttlig till svår kutan sarkoidos (CSAMI på 10 eller högre) med stödjande hudbiopsi där andra orsaker till granulom (infektiösa, främmande kroppar) har uteslutits.

4. Patienter med antingen:

   1. Kutan sarkoidosaktivitet och morfologi (CSAMI) aktivitetspoäng större än eller lika med 10 (patienter med CSAMI större än eller lika med 10 har aktiv kutan sarkoidos som involverar flera distinkta kutana ställen, har måttlig till svår sjukdom och skulle annars anses vara kandidater för systemisk terapi), eller
   2. alla CSAMI-poäng och hudinblandning som orsakar funktionsnedsättning (dvs. obstruktion i näsan eller synfältet)

5. Om patienter tar andra systemiska terapier för sin sarkoidos, måste de ta en stabil dos av de andra läkemedlen i minst 3 månader utan planer på att ändra regimen under de kommande 6 månaderna. Med undantag för metotrexat eller lågdos prednison (20 mg eller mindre per dag) används samtidigt immunsuppressiva medel, t.ex. infliximab, azatioprin, etc., kommer inte att tillåtas.

   1. Uttvättning av aktuella mediciner kommer att vara i 2 veckor.
   2. Tvättning för orala mediciner kommer inte att vara möjlig i de flesta fall. Patienter kommer att tillåtas att fortsätta samtidigt använda prednison (upp till 20 mg dagligen) eller veckovis metotrexat (upp till 15 mg dagligen).
6. Kvinnor i fertil ålder måste gå med på att använda preventivmedel under studien och det måste finnas ett negativt graviditetstest dokumenterat innan medicineringen påbörjas.
7. Patienter måste vara villiga att ta hudbiopsier, blodinsamling och helkroppsfotografering och att följa klinikbesök.

Exklusions kriterier:

1. Ålder <18 år.

2. Patienter med malignitet i anamnesen (förutom tidigare framgångsrikt behandlad basalcells- eller skivepitelcancer i huden).

   a) Kutan sarkoidosaktivitet och morfologi (CSAMI) aktivitetspoäng mindre än eller lika med 10 eller

3. Patienter som är kända för att vara HIV- eller hepatit B- eller C-positiva, eller har en aktiv, allvarlig infektion med herpes simplex, herpes zoster och lunginflammation. Detta skulle också inkludera lokaliserade infektioner enligt vad som återspeglas i deras medicinska journaler.
4. Patienter med diagnosen reumatoid artrit (RA).
5. Patienter med positivt tuberkulin-hudtest eller positivt QuantiFERON TB-test.
6. Patienter med signifikant nedsatt leverfunktion (dvs Child Pugh C).
7. Patienter med måttligt till gravt nedsatt njurfunktion.
8. Patienter med okontrollerad magsår.
9. Patienter med avancerad eller obehandlad malignitet med undantag för behandlad icke-melanom hudcancer.
10. Patienter med en historia av djup ventrombos och/eller lungemboli och/eller koaguleringsstörning.
11. Patienter som tar immunsuppressiva läkemedel, med undantag av metotrexat (upp till 20 mg tillåtet per vecka) och/eller lågdos prednison (upp till 20 mg dagligen tillåtet), inklusive men inte begränsat till mykofenolatmofetil, azatioprin, takrolimus, ciklosporin eller TNF -α-hämmare.
12. Kvinnor i fertil ålder som inte kan eller vill använda preventivmedel medan de tar medicinen.
13. Kvinnor som är gravida eller ammar.
14. Aktuell rökare eller historia av tobaksanvändning.

15. Screeninglabb utanför det normala intervallet för parametrar associerade med potentiell risk för behandling under utredning. Inklusive, men inte begränsat till:

    1. Blodplättar <150 000/mm3
    2. Absolut neutrofilantal <1 000/mm3
    3. Hemoglobinnivåer <8 g/dL
    4. Absolut lymfocytantal <300/mm3
16. Patienter med något medicinskt, psykiatriskt eller socialt tillstånd som sannolikt kommer att ogynnsamt påverka risk-nytta av fortsatt deltagande i studien, störa studiens överensstämmelse eller förvirra säkerhets- eller effektbedömningar.
17. Patienter som tar måttliga till starka hämmare av både CYP2C19 och CYP2C9, eller starka CYP2C19- eller CYP2C9-inducerare, samt P-gp-substrat där små koncentrationsförändringar kan leda till allvarliga eller livshotande toxiciteter.
18. Patienter som nyligen fått ett levande vaccin. Patienter bör vänta minst 2 veckor, om de nyligen vaccinerats, innan behandlingen påbörjas och ska inte få ett levande vaccin under behandlingen eller 2 veckor efter behandlingen.