结节病中的 Janus 激酶抑制

纳入标准：

1. 书面知情同意书。
2. 年龄在 18 岁或以上的男性和女性患者。
3. 中度至重度皮肤结节病（CSAMI 10 或更高）的诊断，支持性皮肤活检已排除肉芽肿的其他原因（感染性、异物）。

4. 患者有：

   1. 皮肤结节病活动和形态学 (CSAMI) 活动评分大于或等于 10（CSAMI 大于或等于 10 的患者患有活动性皮肤结节病，涉及多个不同的皮肤部位，患有中度至重度疾病，否则将被视为全身性治疗），或
   2. 任何导致功能障碍的 CSAMI 评分和皮肤受累（即 鼻或视野障碍）

5. 如果患者正在接受其他全身治疗以治疗结节病，则他们必须服用稳定剂量的其他药物至少 3 个月，并且在接下来的 6 个月内没有改变方案的计划。 除甲氨蝶呤或低剂量泼尼松（每天 20 毫克或更少）外，同时使用免疫抑制剂，例如 不允许使用英夫利昔单抗、硫唑嘌呤等。

   1. 外用药物的清除将持续 2 周。
   2. 在大多数情况下，口服药物的冲洗是不可能的。 患者将被允许继续同时使用泼尼松（每天最多 20 毫克）或每周服用甲氨蝶呤（每天最多 15 毫克）。
6. 有生育能力的女性必须同意在研究期间使用节育措施，并且在开始用药之前必须有阴性妊娠试验记录。
7. 患者必须愿意进行皮肤活检、血液采集和全身照相，并愿意接受门诊就诊。

排除标准：

1. 年龄<18岁。

2. 有恶性肿瘤病史的患者（成功治疗的皮肤基底细胞癌或鳞状细胞癌的病史除外）。

   a) 皮​​肤结节病活动和形态学 (CSAMI) 活动评分小于或等于 10 或

3. 已知为 HIV 或乙型或丙型肝炎阳性，或有活动性、严重感染单纯疱疹、带状疱疹和肺炎的患者。 根据他们的医疗记录，这还包括局部感染。
4. 被诊断患有类风湿性关节炎 (RA) 的患者。
5. 结核菌素皮肤试验阳性或 QuantiFERON TB 试验阳性的患者。
6. 有明显肝功能损害的患者（即 Child Pugh C）。
7. 中度至重度肾功能不全患者。
8. 患有不受控制的消化性溃疡病的患者。
9. 晚期或未经治疗的恶性肿瘤患者，已治疗的非黑色素瘤皮肤癌除外。
10. 有深静脉血栓形成和/或肺栓塞和/或凝血障碍病史的患者。
11. 服用免疫抑制药物的患者，甲氨蝶呤（每周最多 20 毫克）和/或小剂量泼尼松（每天最多 20 毫克）除外，包括但不限于吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、他克莫司、环孢菌素或 TNF -α抑制剂。
12. 不能或不愿在服药期间使用节育措施的育龄妇女。
13. 怀孕或哺乳的妇女。
14. 当前吸烟者或任何烟草使用史。

15. 在正常范围之外的实验室筛选与正在研究的治疗的潜在风险相关的参数。 包括但不仅限于：

    1. 血小板 <150,000/mm3
    2. 中性粒细胞绝对计数 <1,000/mm3
    3. 血红蛋白水平 <8 g/dL
    4. 绝对淋巴细胞计数 <300/mm3
16. 患有任何可能对继续参与研究的风险收益产生不利影响、干扰研究依从性或混淆安全性或有效性评估的任何医学、精神或社会状况的患者。
17. 正在服用 CYP2C19 和 CYP2C9 的中度至强抑制剂，或强 CYP2C19 或 CYP2C9 诱导剂以及 P-gp 底物的患者，其中微小的浓度变化可能导致严重或危及生命的毒性。
18. 最近接种过活疫苗的患者。 如果最近接种过疫苗，患者在开始治疗前应至少等待 2 周，并且在治疗期间或治疗后 2 周内不应接种活疫苗。