初期の筋炎における追加の静脈内免疫グロブリン (TIMEISMUSCLE)

包含基準:

• -診断基準によると、IIMの成人患者（18歳以上）：

  • 皮膚筋炎
  • 多発性筋炎
  • 抗合成酵素症候群
  • 免疫介在性壊死性ミオパシー
  • 重複筋炎
• 病気の期間が12か月未満
• 最小限の障害は、手動筋力テスト (MMT) で少なくとも 10% の損失と定義され、国際筋炎評価および臨床研究 (IMACS) グループの他の 2 つのコア セット測定値 (CSM) で異常なスコアと定義されます (「一次および二次アウトカム」を参照)。
• 患者は、未治療の場合、または以前の治療に対して臨床的に明らかな反応がない場合（スクリーニング訪問時に担当医が慎重に判断した場合）に含める資格があります。
• デキサメタゾンなどの高用量グルココルチコイド（例： 1 日あたり 40 mg を最大 4 日間) またはメチルプレドニゾロンの静脈内投与 (例: 3日間毎日1000 mg）、スクリーニング訪問の1週間前。
• -毎日投与されるプレドニゾン1 mg / kg、または同等のものが、スクリーニング訪問の前に最大2週間使用されます。
• -スクリーニング訪問の3か月前までの低用量プレドニゾン（1日最大20 mg）による治療。

• -以下の基準をすべて満たす場合、生物製剤またはその他の免疫抑制または免疫調節治療による治療：

  • 過去6か月の安定した線量
  • 生物学的または他の免疫抑制または免疫調節治療は、筋肉以外の状態（例： 血液学的状態、湿疹)、特発性炎症性ミオパシーでの使用は知られていない
  • 生物学的または他の免疫抑制または免疫調節治療が炎症性ミオパシーを誘発することは知られていない
• 署名済みのインフォームド コンセント

除外基準:

以下の基準のいずれかを満たす潜在的に適格な患者は、この研究への参加から除外されます。

• 重度の筋力低下（つまり 寝たきり、栄養チューブを必要とする重度の嚥下障害、または呼吸筋の衰弱 (立位で予測される肺活量の 50% 未満の強制肺活量)) は、最初から標準的なグルココルチコイドよりも集中的な治療を必要とします。

• IVIgに関連：

  • -登録前10年以内の血栓エピソードの履歴
  • 血液由来製品に対する既知のアレルギー反応またはその他の重度の反応
  • 既知の免疫グロブリンA（IgA）欠損症およびIgA血清抗体
  • 妊娠中または妊娠しようとしている
  • ループ利尿薬の使用
  • 腎毒性薬の使用

• 干渉する可能性がある条件:

  • コンプライアンス（法的に無能力および/または無能力の患者は除外されます）、または、
  • 有効性の評価（例： 筋炎以外の病気の結果としての重度の既存の障害による、または言語の壁による）
• -過去3か月以内の免疫抑制薬または免疫調節治療（例： アザチオプリン、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチル、タクロリムス、シクロホスファミド、シクロスポリン、IVIg、生物学的製剤、ヤヌスキナーゼ阻害剤、プラズマフェレーシス)。