早期肌炎附加静脉注射免疫球蛋白 (TIMEISMUSCLE)

纳入标准：

• 根据诊断标准，患有 IIM 的成年患者（≥ 18 岁）：

  • 皮肌炎
  • 多发性肌炎
  • 抗合成酶综合征
  • 免疫介导的坏死性肌病
  • 重叠性肌炎
• 病程 < 12 个月
• 最小残疾定义为国际肌炎评估和临床研究 (IMACS) 组的徒手肌肉测试 (MMT) 至少有 10% 的损失和其他两项核心组测量 (CSM) 的异常分数（参见“主要和次要结果”）。
• 如果患者未接受过治疗，或者如果对先前的治疗没有临床明显反应（由主治医师在筛选访视时仔细判断），则患者有资格入选：
• 大剂量糖皮质激素，例如地塞米松（例如 每天 40 毫克，最多 4 天）或静脉注射甲泼尼龙（例如 每天 1000 毫克，持续三天），在筛选访视前 1 周内。
• 每日剂量的泼尼松 1 mg/kg 或等效物，在筛选访视前使用最多 2 周。
• 在筛选访视前三个月用低剂量泼尼松（每天最多 20 毫克）治疗。

• 当满足以下所有标准时，使用生物制品或其他免疫抑制或免疫调节治疗：

  • 最近 6 个月的稳定剂量
  • 生物或其他免疫抑制或免疫调节治疗已被批准用于非肌肉疾病（例如 血液学状况，湿疹），并且不知道它在特发性炎症性肌病中的用途
  • 不知道生物或其他免疫抑制或免疫调节治疗会诱发炎性肌病
• 签署知情同意书

排除标准：

符合以下任何标准的潜在合格患者将被排除在参与本研究之外：

• 严重的肌肉无力（即 卧床不起、需要饲管的严重吞咽困难，或呼吸肌无力（用力肺活量低于直立位预测值的 50%），从一开始就需要比标准糖皮质激素更强化的治疗。

• 与 IVIg 相关：

  • 入组前 10 年内有血栓史
  • 对任何血液衍生产品的已知过敏反应或其他严重反应
  • 已知的免疫球蛋白 A (IgA) 缺乏症和 IgA 血清抗体
  • 怀孕或试图怀孕
  • 袢利尿剂的使用
  • 使用肾毒性药物

• 可能干扰的条件：

  • 合规性（法律上无行为能力和/或无行为能力的患者被排除在外），或者，
  • 疗效评价（例如 由于肌炎以外的任何其他疾病或由于语言障碍而导致严重的预先存在的残疾）
• 最近 3 个月内接受过免疫抑制药物或免疫调节治疗（例如 硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、他克莫司、环磷酰胺、环孢菌素、IVIg、生物制剂、Janus 激酶抑制剂、血浆置换术）。