抗合成酵素症候群における循環好中球の評価 (NEUTROSAS2)

アンチシンセターゼ症候群 (ASyS) は、筋炎、間質性肺疾患 (ILD)、関節病変、レイノー現象、皮膚症状 (「機械工の手」) を特徴とする、稀で不均一な重複結合組織疾患です。 患者の 50% 以上が ILD を発症し、これが主な死因となっています。

AS中の好中球（炎症過程に関与し、特にTh17経路のサイトカインによって誘導される自然免疫細胞）の役割は不明である。 特発性炎症性ミオパチーにおける好中球の直接的な病原性の役割が報告されており、ネトーシスの増加は疾患活動性および筋肉損傷と相関している。 ASyS の間、急速に進行する ILD 患者ではより多くの肺胞好中球が観察されています。

ASyS における循環好中球の具体的な評価に関するデータはほとんどありません。 研究者らは、循環好中球レベルが ASyS 患者における単純で利用可能な重症度バイオマーカーとなる可能性があると考えています。

主な目的は、ASyS 重症度の診断時の循環好中球レベル (> 7000/mm3) の診断性能を評価することです。

二次的な目標は次のとおりです。

• 診断時の循環好中球レベルの閾値を定義することで、ASyS 重症度の予測と、この閾値の診断性能の評価が可能になります。
• 疾患診断時の循環好中球のレベルとASyS重症度の間の相関関係を研究する。
• ASyS 診断時と 1 年間の治療後の循環好中球レベルを比較します。
• 診断時の ASyS 重症度に応じて患者の特徴を比較します。
• ILD患者のASyS診断時のILD重症度に応じてBAL液好中球レベルを比較する。