Evaluering av sirkulerende nøytrofiler i antisyntetasesyndrom (NEUTROSAS2)

Antisyntetasesyndrom (ASyS) er en sjelden og heterogen overlappende bindevevssykdom, karakterisert ved myositt, interstitiell lungesykdom (ILD), leddinvolvering, Raynauds fenomen og kutane manifestasjoner ("mekanikerens hender"). Over 50 % av pasientene utvikler ILD, som er den viktigste dødsårsaken.

Rollen til nøytrofiler - medfødte immunceller involvert i inflammatoriske prosesser og indusert spesielt av cytokiner i Th17-banen - under AS er ukjent. Direkte patogen rolle av nøytrofiler er beskrevet under idiopatiske inflammatoriske myopatier, med en økning av netose korrelert med sykdomsaktivitet og muskelskade. Under ASyS har et høyere antall alveolære nøytrofiler blitt observert hos pasienter med raskt progressiv ILD.

Det er få data om den spesifikke evalueringen av sirkulerende nøytrofiler i ASyS. Etterforskere antar at sirkulerende nøytrofilnivå kan representere en enkel og tilgjengelig biomarkør for alvorlighetsgrad hos pasienter med ASyS.

Hovedmålet er å evaluere den diagnostiske ytelsen til nivået av sirkulerende nøytrofiler (> 7000/mm3) ved diagnose på ASyS-alvorlighetsgrad.

De sekundære målene er:

• å definere en terskel for sirkulerende nøytrofile nivåer ved diagnose som gjør det mulig å forutsi alvorlighetsgraden av ASyS og å vurdere den diagnostiske ytelsen til denne terskelen.
• å studere sammenhengen mellom nivået av sirkulerende nøytrofiler og alvorlighetsgraden av ASyS ved diagnose av sykdommen.
• å sammenligne nivået av sirkulerende nøytrofile ved ASyS-diagnose og etter 1 års behandling.
• å sammenligne pasientkarakteristikker i henhold til alvorlighetsgraden av ASyS ved diagnose.
• å sammenligne nivået av BAL væskenøytrofiler i henhold til ILD-alvorlighet ved ASyS-diagnose hos pasienter med ILD.