Valutazione dei neutrofili circolanti nella sindrome da antisintetasi (NEUTROSAS2)

La sindrome da antisintetasi (ASyS) è una rara ed eterogenea malattia del tessuto connettivo sovrapposta, caratterizzata da miosite, malattia polmonare interstiziale (ILD), interessamento articolare, fenomeno di Raynaud e manifestazioni cutanee ("mani del meccanico"). Oltre il 50% dei pazienti sviluppa ILD, che è la principale causa di morte.

Il ruolo dei neutrofili - cellule immunitarie innate coinvolte nei processi infiammatori e indotte in particolare dalle citochine della via Th17 - durante l'AS non è noto. Il ruolo patogeno diretto dei neutrofili è stato descritto durante le miopatie infiammatorie idiopatiche, con un aumento della netosi correlata all'attività della malattia e al danno muscolare. Durante ASyS, è stato osservato un numero maggiore di neutrofili alveolari in pazienti con ILD rapidamente progressiva.

Ci sono pochi dati sulla valutazione specifica dei neutrofili circolanti in ASyS. Gli investigatori suppongono che il livello di neutrofili circolanti possa rappresentare un biomarcatore di gravità semplice e accessibile nei pazienti con ASyS.

L'obiettivo principale è valutare la performance diagnostica del livello di neutrofili circolanti (> 7000/mm3) alla diagnosi sulla gravità dell'ASyS.

Gli obiettivi secondari sono:

• definire una soglia per i livelli di neutrofili circolanti alla diagnosi che consenta di prevedere la gravità dell'ASyS e di valutare le prestazioni diagnostiche di questa soglia.
• studiare la correlazione tra il livello di neutrofili circolanti e la gravità dell'ASyS alla diagnosi della malattia.
• per confrontare il livello di neutrofili circolanti alla diagnosi ASyS e dopo 1 anno di trattamento.
• confrontare le caratteristiche dei pazienti in base alla gravità dell'ASyS alla diagnosi.
• per confrontare il livello di neutrofili fluidi BAL in base alla gravità dell'ILD alla diagnosi di ASyS nei pazienti con ILD.