Utvärdering av cirkulerande neutrofiler vid antisyntetassyndrom (NEUTROSAS2)

Antisyntetassyndrom (ASyS) är en sällsynt och heterogen överlappande bindvävssjukdom som kännetecknas av myosit, interstitiell lungsjukdom (ILD), ledinblandning, Raynauds fenomen och kutana manifestationer ("mekanikerns händer"). Över 50 % av patienterna utvecklar ILD, som är den vanligaste dödsorsaken.

Rollen för neutrofiler - medfödda immunceller involverade i inflammatoriska processer och inducerade i synnerhet av cytokiner från Th17-vägen - under AS är okänd. Direkt patogen roll för neutrofiler har beskrivits under idiopatiska inflammatoriska myopatier, med en ökning av netos korrelerad med sjukdomsaktivitet och muskelskada. Under ASyS har ett högre antal alveolära neutrofiler observerats hos patienter med snabbt progressiv ILD.

Det finns få data om den specifika utvärderingen av cirkulerande neutrofiler i ASyS. Utredare antar att cirkulerande neutrofiler kan representera en enkel och tillgänglig biomarkör för svårighetsgrad hos patienter med ASyS.

Huvudsyftet är att utvärdera den diagnostiska prestandan för nivån av cirkulerande neutrofiler (> 7000/mm3) vid diagnos på ASyS svårighetsgrad.

De sekundära målen är:

• att definiera ett tröskelvärde för cirkulerande neutrofilnivåer vid diagnos, vilket gör det möjligt att förutsäga ASyS svårighetsgrad och att bedöma den diagnostiska prestandan för denna tröskel.
• att studera sambandet mellan nivån av cirkulerande neutrofiler och ASyS svårighetsgrad vid diagnos av sjukdomen.
• att jämföra nivån av cirkulerande neutrofiler vid ASyS-diagnos och efter 1 års behandling.
• att jämföra patientens egenskaper enligt ASyS svårighetsgrad vid diagnos.
• att jämföra nivån av BAL-vätskeneutrofiler enligt ILD svårighetsgrad vid ASyS-diagnos hos patienter med ILD.