Antisynthetase Syndrome에서 순환 호중구의 평가 (NEUTROSAS2)

항합성효소 증후군(ASyS)은 근염, 간질성 폐질환(ILD), 관절 침범, 레이노 현상 및 피부 증상("기계공의 손")을 특징으로 하는 희귀하고 이질적인 중첩 결합 조직 질환입니다. 환자의 50% 이상이 사망의 주요 원인인 ILD로 진행됩니다.

염증 과정에 관여하고 특히 Th17 경로의 사이토카인에 의해 유도되는 선천성 면역 세포인 호중구의 역할은 AS 동안 알려져 있지 않습니다. 호중구의 직접적인 병원성 역할은 특발성 염증성 근병증 동안 질병 활동 및 근육 손상과 관련된 그물증의 증가와 함께 설명되었습니다. ASyS 동안 빠르게 진행하는 ILD 환자에서 더 많은 수의 폐포 호중구가 관찰되었습니다.

ASyS에서 순환 호중구의 특정 평가에 대한 데이터는 거의 없습니다. 연구자들은 순환 호중구 수준이 ASyS 환자의 단순하고 접근 가능한 중증도 바이오마커를 나타낼 수 있다고 가정합니다.

주요 목표는 ASyS 심각도 진단 시 순환 호중구 수준(> 7000/mm3)의 진단 성능을 평가하는 것입니다.

보조 목표는 다음과 같습니다.

• 진단 시 순환 호중구 수준에 대한 임계값을 정의하여 ASyS 심각도를 예측하고 이 임계값의 진단 성능을 평가할 수 있습니다.
• 질병 진단시 순환 호중구 수준과 ASyS 심각도 사이의 상관 관계를 연구합니다.
• ASyS 진단 시와 치료 1년 후 순환 호중구 수준을 비교합니다.
• 진단 시 ASyS 심각도에 따라 환자 특성을 비교합니다.
• ILD 환자에서 ASyS 진단 시 ILD 중증도에 따른 BAL 유체 호중구 수준을 비교합니다.