抗合成酶综合征中循环中性粒细胞的评估 (NEUTROSAS2)

抗合成酶综合征 (ASyS) 是一种罕见且异质的重叠结缔组织疾病，其特征为肌炎、间质性肺疾病 (ILD)、关节受累、雷诺现象和皮肤表现（“机械手”）。 超过 50% 的患者患有 ILD，这是死亡的主要原因。

中性粒细胞（参与炎症过程并特别是由 Th17 途径细胞因子诱导的先天免疫细胞）在 AS 期间的作用尚不清楚。 中性粒细胞在特发性炎症性肌病中的直接致病作用已被描述，其中网沉着的增加与疾病活动和肌肉损伤相关。 在 ASyS 期间，在快速进展的 ILD 患者中观察到肺泡中性粒细胞数量较多。

关于ASyS中循环中性粒细胞的具体评估的数据很少。 研究人员认为，循环中性粒细胞水平可以代表 ASyS 患者的一种简单且易于理解的严重程度生物标志物。

主要目的是评估循环中性粒细胞水平 (> 7000/mm3) 在诊断 ASyS 严重程度时的诊断性能。

次要目标是：

• 定义诊断时循环中性粒细胞水平的阈值，允许预测 ASyS 严重程度并评估该阈值的诊断性能。
• 研究疾病诊断时循环中性粒细胞水平与 ASyS 严重程度之间的相关性。
• 比较 ASyS 诊断时和治疗 1 年后的循环中性粒细胞水平。
• 根据诊断时的 ASyS 严重程度来比较患者特征。
• 根据 ILD 患者 ASyS 诊断时的 ILD 严重程度来比较 BAL 液体中性粒细胞水平。