若年性および成人発症の皮膚筋炎における重症度の評価 (JADE)
若年性皮膚筋炎と成人発症性皮膚筋炎の重症度の評価：全国多施設レトロスペクティブ研究
皮膚筋炎 (DM) は、筋肉の炎症、皮膚の炎症、血管障害の関連を特徴とする、まれで不均一な全身性自己免疫疾患です。 DMは大人も子供も気になります。 DM は生命を脅かす可能性があり (間質性肺疾患、感染性合併症)、重大な機能障害 (筋力低下) を引き起こす可能性があります。 発症年齢は独立した予後因子であると考えられます。 若年性発症型 DM は、石灰沈着、皮膚潰瘍形成、消化管炎の頻度が高いことを特徴としています。 成人では、間質性肺疾患やがんがより頻繁に発生し、死亡率も高くなります。 若年性DMと成人発症のDMの初期重症度の比較に関するデータは限られている。
主な目的は、初期診断時に若年性DMと成人発症のDMの間の全体的な重症度を比較することです。
二次的な目的は次のとおりです。
- 診断時に若年性DMと成人発症のDMの臓器特異的重症度を比較する。
- 若年性DMと成人発症DMの間で追跡調査中および最終追跡調査中の被害を比較する。
- 若年性DMと成人発症DMの間で最後の追跡調査時の活動性を比較する。
- 若年性DMと成人発症DMの間の医原性合併症を比較する。
調査の概要
研究の種類
入学 (推定)
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Paul DECKER, MD
- 電話番号：+33383157240
- メール：p.decker@chru-nancy.fr
研究場所
-
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Nancy、フランス
- 募集
- CHU Nancy
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コンタクト：
- Paul DECKER, MD
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- 2017年米国リウマチ学会（ACR）/欧州リウマチ学会連合（EULAR）分類による皮膚筋炎患者
除外基準:
- がん関連皮膚筋炎の患者（皮膚筋炎と診断された前後3年以内）
- 抗合成酵素症候群の患者
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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若年性皮膚筋炎
18歳未満の皮膚筋炎
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臨床的重症度の評価
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成人発症型皮膚筋炎
18歳からの皮膚筋炎
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臨床的重症度の評価
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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世界的な重症度の患者の数
時間枠：ベースライン (J0)
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以下のうち少なくとも 1 つの基準が存在する: 重度の筋疾患 (小児筋炎評価スケール) - CMAS - スコア < 15、および/または手動筋力検査 8 - MMT8 - スコア < 30、および/または医学研究評議会 - MRC - 筋検査 < 3、および/または嚥下障害および/または嚥下困難)、症候性間質性肺疾患(ILD)、消化管炎（CTスキャンでの消化管出血および/または血管炎）、心臓MRIでの心筋炎、重度の皮膚潰瘍、集中治療室への入院 |
ベースライン (J0)
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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筋肉の重症度を有する患者の数
時間枠：ベースライン (J0)
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以下の基準の少なくとも 1 つの存在: CMAS スコア < 15、MMT8 スコア < 30、MRC 筋テスト < 3、嚥下障害、嚥下困難
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ベースライン (J0)
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肺重症患者の数
時間枠：ベースライン (J0)
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症候性ILDの存在
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ベースライン (J0)
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消化器疾患の重症患者の数
時間枠：ベースライン (J0)
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消化管炎の存在: CTスキャンでの消化管出血および/または血管炎
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ベースライン (J0)
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皮膚重症度の患者数
時間枠：ベースライン (J0)
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重度の皮膚潰瘍の存在
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ベースライン (J0)
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筋炎損傷指数 (MDI) スコア
時間枠：2年間の追跡調査、5年間の追跡調査、そして最後の追跡調査
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筋炎損傷指数 (MDI) 損傷範囲スコア: 0 (より良い結果) ～ 38 (より悪い結果)
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2年間の追跡調査、5年間の追跡調査、そして最後の追跡調査
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最後の追跡調査で寛解した患者の数
時間枠：10年まで
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少なくとも2年間免疫抑制/免疫調節治療を受けずに疾患活動性が存在しない
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10年まで
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前回の追跡調査で疾患活動性があった患者の数
時間枠：10年まで
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以下の基準の少なくとも1つの存在：クレアチニンキナーゼ（CK）レベルの上昇および/または最近の筋肉検査の悪化および/またはMRIでの筋肉の炎症、および/または皮膚症状および/または進行性ILD
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10年まで
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者：Paul Decker, MD、CHU Nancy
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。