Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Evaluering af sværhedsgrad ved ungdoms- og voksendebut dermatomyositis (JADE)

26. august 2024 opdateret af: Paul DECKER, MD, Central Hospital, Nancy, France

Evaluering af sværhedsgrad ved juvenil dermatomyositis og voksendebut dermatomyositis: en national multicentrisk retrospektiv undersøgelse

Dermatomyositis (DM) er sjældne og heterogene systemiske autoimmune sygdomme, karakteriseret ved associeringen af ​​muskelbetændelse, hudbetændelse og vaskulopati. DM vedrører både voksne og børn. DM kan være livstruende (interstitiel lungesygdom, infektiøse komplikationer) og ansvarlig for betydelig funktionsnedsættelse (muskelsvaghed). Debutalder synes at være en uafhængig prognostisk faktor. Juvenil-debut DM er karakteriseret ved en højere frekvens af calcinose, hudsår og fordøjelsesvaskulitis. Hos voksne er interstitiel lungesygdom og cancer hyppigere med højere dødelighed. Data vedrørende sammenligning af den initiale sværhedsgrad mellem unge og voksendebut DM er begrænsede.

Hovedformålet er at sammenligne den globale sværhedsgrad mellem juvenil DM og voksendebut DM ved indledende diagnose.

Sekundære mål er:

  • at sammenligne organspecifik sværhedsgrad mellem juvenil DM og voksendebut DM ved diagnose.
  • at sammenligne skader under opfølgning og til sidst opfølgning mellem ungdoms-DM og voksen-DM.
  • at sammenligne aktivitet ved sidste opfølgning mellem ungdoms-DM og voksen-DM.
  • at sammenligne iatrogene komplikationer mellem juvenil DM og voksendebut DM.

Studieoversigt

Status

Rekruttering

Betingelser

Intervention / Behandling

Undersøgelsestype

Observationel

Tilmelding (Anslået)

200

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiekontakt

Studiesteder

  • Frankrig
      • Nancy, Frankrig
        • Rekruttering
        • CHU Nancy
        • Kontakt:
          • Paul DECKER, MD

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

  • Barn
  • Voksen
  • Ældre voksen

Tager imod sunde frivillige

N/A

Prøveudtagningsmetode

Sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

Patienter fulgt i pædiatriske og voksne afdelinger i januar 2010 og december 2022

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Patient med dermatomyositis i henhold til 2017 American College of Rheumatology (ACR)/ European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) klassifikation

Ekskluderingskriterier:

  • Patient med cancer-associeret dermatomyositis (inden for 3 år før eller efter diagnosen dermatomyositis)
  • Patient med antisyntetase syndrom

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

Kohorter og interventioner

Gruppe / kohorte
Intervention / Behandling
Juvenil dermatomyositis
Dermatomyositis før 18 år
Andet: vurdering af klinisk sværhedsgrad
vurdering af klinisk sværhedsgrad
Voksen-debut dermatomyositis
Dermatomyositis fra 18 år
Andet: vurdering af klinisk sværhedsgrad
vurdering af klinisk sværhedsgrad

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
antal patienter med global sværhedsgrad
Tidsramme: baseline (J0)

tilstedeværelse af mindst ét ​​kriterium blandt: alvorlig muskelsygdom (Childhood Myositis Assessment Scale

- CMAS - score < 15, og/eller manuel muskeltestning 8 - MMT8 - score < 30, og/eller Medical Research Council - MRC - muskeltestning < 3, og/eller dysfagi og/eller synkebesvær), symptomatisk interstitiel lungesygdom (ILD), fordøjelsesvasculitis (fordøjelsesblødning og/eller vaskulitis på CT-scanning), myokarditis på hjerte-MR, svære hudsår, intensivafdelingsindlæggelse
baseline (J0)

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
antal patienter med muskelsværhed
Tidsramme: baseline (J0)
tilstedeværelse af mindst et af følgende kriterier: CMAS-score < 15, MMT8-score < 30, MRC-muskeltest < 3, dysfagi, synkebesvær
baseline (J0)
antal patienter med svær lungesygdom
Tidsramme: baseline (J0)
tilstedeværelse af symptomatisk ILD
baseline (J0)
antal patienter med svær fordøjelse
Tidsramme: baseline (J0)
tilstedeværelse af fordøjelsesvaskulitis: fordøjelsesblødning og/eller vaskulitis på CT-scanning
baseline (J0)
antal patienter med kutan sværhedsgrad
Tidsramme: baseline (J0)
tilstedeværelse af alvorlige hudsår
baseline (J0)
myositis damage index (MDI) score
Tidsramme: 2 års opfølgning, ved 5 års opfølgning og ved sidste opfølgning
myositis skadesindeks (MDI) omfang af skadescore: fra 0 (bedre resultat) til 38 (værre resultat)
2 års opfølgning, ved 5 års opfølgning og ved sidste opfølgning
antal patienter med remission ved sidste opfølgning
Tidsramme: op til 10 år
fravær af sygdomsaktivitet uden nogen immunsuppressiv/immunmodulerende behandling i mindst 2 år
op til 10 år
antal patienter med sygdomsaktivitet ved sidste opfølgning
Tidsramme: op til 10 år
tilstedeværelse af mindst et af følgende kriterier: forhøjet kreatininkinase (CK) niveau og/eller nylig forringelse af muskeltestning og/eller muskelbetændelse på MRI og/eller hudmanifestationer og/eller progressiv ILD
op til 10 år

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Central Hospital, Nancy, France

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Paul Decker, MD, CHU Nancy

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

1. oktober 2023

Primær færdiggørelse (Anslået)

30. september 2024

Studieafslutning (Anslået)

30. september 2024

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

8. august 2023

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

16. august 2023

Først opslået (Faktiske)

22. august 2023

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

27. august 2024

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

26. august 2024

Sidst verificeret

1. august 2024

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 2023PI150

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

INGEN

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Dermatomyositis

Kliniske forsøg med vurdering af klinisk sværhedsgrad

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Uganda

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner