Evaluación de la gravedad en la dermatomiositis juvenil y adulta (JADE)
Evaluación de la gravedad de la dermatomiositis juvenil y la dermatomiositis del adulto: un estudio retrospectivo multicéntrico nacional
Las dermatomiositis (DM) son enfermedades autoinmunes sistémicas raras y heterogéneas, caracterizadas por la asociación de inflamación muscular, inflamación de la piel y vasculopatía. DM concierne tanto a adultos como a niños. La DM puede poner en peligro la vida (enfermedad pulmonar intersticial, complicaciones infecciosas) y ser responsable de una importante discapacidad funcional (debilidad muscular). La edad de aparición parece ser un factor pronóstico independiente. La DM de inicio juvenil se caracteriza por una mayor frecuencia de calcinosis, ulceración cutánea y vasculitis digestiva. En los adultos, la enfermedad pulmonar intersticial y el cáncer son más frecuentes y con mayor mortalidad. Los datos relativos a la comparación de la gravedad inicial entre la DM juvenil y la adulta son limitados.
El objetivo principal es comparar la gravedad global entre la DM juvenil y la DM de inicio en la edad adulta en el momento del diagnóstico inicial.
Los objetivos secundarios son:
- comparar la gravedad específica de órganos entre la DM juvenil y la DM de inicio en la edad adulta en el momento del diagnóstico.
- comparar el daño durante el seguimiento y en el último seguimiento entre la DM juvenil y la DM de inicio en la edad adulta.
- comparar la actividad en el último seguimiento entre la DM juvenil y la DM de inicio en la edad adulta.
- comparar las complicaciones iatrogénicas entre la DM juvenil y la DM de inicio en la edad adulta.
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Intervención / Tratamiento
Tipo de estudio
Inscripción (Estimado)
Contactos y Ubicaciones
Estudio Contacto
- Nombre: Paul DECKER, MD
- Número de teléfono: +33383157240
- Correo electrónico: p.decker@chru-nancy.fr
Ubicaciones de estudio
-
-
-
Nancy, Francia
- Reclutamiento
- CHU Nancy
-
Contacto:
- Paul DECKER, MD
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
- Niño
- Adulto
- Adulto Mayor
Acepta Voluntarios Saludables
Método de muestreo
Población de estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
- Paciente con dermatomiositis según clasificación del American College of Rheumatology (ACR)/European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) de 2017
Criterio de exclusión:
- Paciente con dermatomiositis asociada a cáncer (dentro de los 3 años anteriores o posteriores al diagnóstico de dermatomiositis)
- Paciente con síndrome antisintetasa
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
Intervención / Tratamiento |
|---|---|
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Dermamiositis juvenil
Dermatomiositis antes de los 18 años
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evaluación de la gravedad clínica
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Dermatomiositis de inicio en la edad adulta
Dermatomiositis a partir de 18 años.
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evaluación de la gravedad clínica
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
|---|---|---|
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número de pacientes con gravedad global
Periodo de tiempo: línea de base (J0)
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presencia de al menos un criterio entre: enfermedad muscular grave (Escala de evaluación de miositis infantil - CMAS - puntuación < 15 y/o prueba muscular manual 8 - MMT8 - puntuación < 30 y/o Consejo de Investigación Médica - MRC - prueba muscular < 3 y/o disfagia y/o dificultades para tragar), enfermedad pulmonar intersticial sintomática (EPI), vasculitis digestiva (sangrado digestivo y/o vasculitis en la tomografía computarizada), miocarditis en la resonancia magnética cardíaca, ulceraciones cutáneas graves, ingreso a la unidad de cuidados intensivos |
línea de base (J0)
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Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
|---|---|---|
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número de pacientes con gravedad muscular
Periodo de tiempo: línea de base (J0)
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presencia de al menos uno de los siguientes criterios: puntuación CMAS < 15, puntuación MMT8 < 30, prueba muscular MRC < 3, disfagia, dificultades para tragar
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línea de base (J0)
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número de pacientes con gravedad pulmonar
Periodo de tiempo: línea de base (J0)
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presencia de EPI sintomática
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línea de base (J0)
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número de pacientes con gravedad digestiva
Periodo de tiempo: línea de base (J0)
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Presencia de vasculitis digestiva: sangrado digestivo y/o vasculitis en la tomografía computarizada.
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línea de base (J0)
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número de pacientes con gravedad cutánea
Periodo de tiempo: línea de base (J0)
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presencia de ulceraciones cutáneas graves
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línea de base (J0)
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Puntuación del índice de daño por miositis (MDI)
Periodo de tiempo: 2 años de seguimiento, a los 5 años de seguimiento y al último seguimiento
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Índice de daño por miositis (MDI): extensión del daño: de 0 (mejor resultado) a 38 (peor resultado)
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2 años de seguimiento, a los 5 años de seguimiento y al último seguimiento
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Número de pacientes con remisión en el último seguimiento.
Periodo de tiempo: hasta 10 años
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ausencia de actividad de la enfermedad sin ningún tratamiento inmunosupresor/inmunomodulador durante al menos 2 años
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hasta 10 años
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Número de pacientes con actividad de la enfermedad en el último seguimiento.
Periodo de tiempo: hasta 10 años
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presencia de al menos uno de los siguientes criterios: nivel elevado de creatinina quinasa (CK) y/o deterioro reciente de las pruebas musculares y/o inflamación muscular en la resonancia magnética, y/o manifestaciones cutáneas y/o EPI progresiva
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hasta 10 años
|
Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Paul Decker, MD, CHU Nancy
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
Finalización primaria (Estimado)
Finalización del estudio (Estimado)
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
Publicado por primera vez (Actual)
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
Última verificación
Más información
Términos relacionados con este estudio
Términos MeSH relevantes adicionales
Otros números de identificación del estudio
- 2023PI150
Plan de datos de participantes individuales (IPD)
¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
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