소아 및 성인 발병 피부근염의 중증도 평가 (JADE)
소아 피부근염 및 성인 발병 피부근염의 중증도 평가: 국가 다기관 후향적 연구
피부근염(DM)은 근육 염증, 피부 염증 및 혈관병증의 연관성을 특징으로 하는 희귀하고 이질적인 전신 자가면역 질환입니다. DM은 성인과 어린이 모두에 관한 것입니다. DM은 생명을 위협할 수 있으며(간질성 폐질환, 감염성 합병증) 심각한 기능 장애(근육 약화)를 일으킬 수 있습니다. 발병 연령은 독립적인 예후 인자로 보입니다. 청소년 발병 DM은 석회화, 피부 궤양 및 소화기 혈관염의 빈도가 높은 것이 특징입니다. 성인의 경우 간질성 폐질환과 암이 더 빈번하고 사망률이 더 높습니다. 청소년과 성인 발병 DM 사이의 초기 중증도 비교에 관한 데이터는 제한적입니다.
주요 목표는 초기 진단에서 청소년 DM과 성인 발병 DM 사이의 전반적인 심각도를 비교하는 것입니다.
보조 목표는 다음과 같습니다.
- 진단시 청소년 DM과 성인 발병 DM 사이의 장기 특이 중증도를 비교합니다.
- 청소년 DM과 성인 발병 DM 사이의 후속 조치 및 최종 후속 조치 중 손상을 비교합니다.
- 청소년 DM과 성인 발병 DM 사이의 마지막 후속 조치에서 활동을 비교합니다.
- 청소년 DM과 성인 발병 DM 사이의 의원성 합병증을 비교합니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (추정된)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Paul Decker, MD
- 전화번호: +33383157240
- 이메일: p.decker@chru-nancy.fr
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 2017 American College of Rheumatology(ACR)/European Alliance of Associations for Rheumatology(EULAR) 분류에 따른 피부근염 환자
제외 기준:
- 암 관련 피부근염 환자(피부근염 진단 전후 3년 이내)
- 항합성효소증후군 환자
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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청소년 피부근염
18세 이전의 피부근염
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임상 중증도 평가
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성인 발병 피부근염
18세부터의 피부근염
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임상 중증도 평가
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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글로벌 중증도 환자 수
기간: 기준선(J0)
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다음 중 적어도 하나의 기준 존재: 중증 근육 질환(소아기 근염 평가 척도) - CMAS - 점수 < 15, 및/또는 수동 근육 검사 8 - MMT8 - 점수 < 30, 및/또는 의학 연구 위원회 - MRC - 근육 검사 < 3, 및/또는 삼킴곤란 및/또는 삼킴 곤란), 증상이 있는 간질성 폐 질환 (ILD), 소화기 혈관염(CT 스캔에서 소화기 출혈 및/또는 혈관염), 심장 MRI에서 심근염, 심한 피부 궤양, 중환자실 입원 |
기준선(J0)
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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근육 중증 환자 수
기간: 기준선(J0)
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다음 기준 중 적어도 하나의 존재: CMAS 점수 < 15, MMT8 점수 < 30, MRC 근육 검사 < 3, 연하곤란, 삼키기 어려움
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기준선(J0)
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폐 중증 환자 수
기간: 기준선(J0)
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증상이 있는 ILD의 존재
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기준선(J0)
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소화 중증 환자 수
기간: 기준선(J0)
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소화기 혈관염의 존재: CT 스캔에서 소화기 출혈 및/또는 혈관염
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기준선(J0)
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피부 중증도 환자 수
기간: 기준선(J0)
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심한 피부 궤양의 존재
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기준선(J0)
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근염 손상 지수(MDI) 점수
기간: 2년 추적, 5년 추적, 최종 추적
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근염 손상 지수(MDI) 손상 점수 범위: 0(더 나은 결과) ~ 38(더 나쁜 결과)
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2년 추적, 5년 추적, 최종 추적
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마지막 추적 관찰에서 관해된 환자 수
기간: 최대 10년
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최소 2년 동안 어떠한 면역억제/면역 조절 치료 없이 질병 활동의 부재
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최대 10년
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마지막 추적에서 질병 활동이 있는 환자의 수
기간: 최대 10년
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다음 기준 중 적어도 하나의 존재: 크레아티닌 키나아제(CK) 수치 상승 및/또는 최근 근육 검사 악화 및/또는 MRI 상의 근육 염증 및/또는 피부 증상 및/또는 진행성 ILD
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최대 10년
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Paul Decker, MD, CHU Nancy
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (추정된)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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