Évaluation de la gravité de la dermatomyosite juvénile et adulte (JADE)
Évaluation de la gravité de la dermatomyosite juvénile et de la dermatomyosite de l'adulte : une étude rétrospective multicentrique nationale
Les dermatomyosites (DM) sont des maladies auto-immunes systémiques rares et hétérogènes, caractérisées par l'association d'une inflammation musculaire, d'une inflammation cutanée et d'une vasculopathie. Les DM concernent aussi bien les adultes que les enfants. La DM peut mettre en jeu le pronostic vital (maladie pulmonaire interstitielle, complications infectieuses) et être responsable d'un handicap fonctionnel important (faiblesse musculaire). L’âge d’apparition semble être un facteur pronostique indépendant. La DM juvénile se caractérise par une fréquence plus élevée de calcinose, d'ulcérations cutanées et de vascularites digestives. Chez les adultes, les maladies pulmonaires interstitielles et les cancers sont plus fréquents avec une mortalité plus élevée. Les données concernant la comparaison de la gravité initiale entre la DM juvénile et celle de l'adulte sont limitées.
L'objectif principal est de comparer la gravité globale entre le diabète juvénile et le diabète de l'adulte au moment du diagnostic initial.
Les objectifs secondaires sont :
- pour comparer la gravité spécifique à un organe entre le diabète juvénile et le diabète de l'adulte au moment du diagnostic.
- pour comparer les dommages pendant le suivi et au dernier suivi entre la DM juvénile et la DM à l'âge adulte.
- pour comparer l'activité au dernier suivi entre la DM juvénile et la DM à l'âge adulte.
- pour comparer les complications iatrogènes entre le diabète juvénile et le diabète de l'adulte.
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Intervention / Traitement
Type d'étude
Inscription (Estimé)
Contacts et emplacements
Coordonnées de l'étude
- Nom: Paul DECKER, MD
- Numéro de téléphone: +33383157240
- E-mail: p.decker@chru-nancy.fr
Lieux d'étude
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Nancy, France
- Recrutement
- CHU Nancy
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Contact:
- Paul DECKER, MD
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-
Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
- Enfant
- Adulte
- Adulte plus âgé
Accepte les volontaires sains
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
La description
Critère d'intégration:
- Patient atteint de dermatomyosite selon la classification 2017 de l'American College of Rheumatology (ACR)/European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR)
Critère d'exclusion:
- Patient atteint de dermatomyosite associée au cancer (dans les 3 ans précédant ou suivant le diagnostic de dermatomyosite)
- Patient atteint du syndrome des antisynthétases
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
Intervention / Traitement |
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Dermatomyosite juvénile
Dermatomyosite avant 18 ans
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évaluation de la gravité clinique
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Dermamyosite de l'adulte
Dermatomyosite à partir de 18 ans
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évaluation de la gravité clinique
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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nombre de patients avec sévérité globale
Délai: ligne de base (J0)
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présence d’au moins un critère parmi : une maladie musculaire sévère (Childhood Myoitis Assessment Scale) - CMAS - score < 15, et/ou Manual Muscle Testing 8 - MMT8 - score < 30, et/ou Medical Research Council - MRC - tests musculaires < 3, et/ou dysphagie et/ou difficultés de déglutition), pneumopathie interstitielle symptomatique (PID), vascularite digestive (hémorragie digestive et/ou vascularite au scanner), myocardite à l'IRM cardiaque, ulcérations cutanées sévères, admission en unité de soins intensifs |
ligne de base (J0)
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
|---|---|---|
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nombre de patients présentant une sévérité musculaire
Délai: ligne de base (J0)
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présence d'au moins un des critères suivants : score CMAS < 15, score MMT8 < 30, test musculaire MRC < 3, dysphagie, difficultés de déglutition
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ligne de base (J0)
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nombre de patients présentant une sévérité pulmonaire
Délai: ligne de base (J0)
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présence d'une PID symptomatique
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ligne de base (J0)
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nombre de patients présentant une sévérité digestive
Délai: ligne de base (J0)
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présence de vascularite digestive : hémorragie digestive et/ou vascularite au scanner
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ligne de base (J0)
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nombre de patients présentant une sévérité cutanée
Délai: ligne de base (J0)
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présence d'ulcérations cutanées graves
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ligne de base (J0)
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score de l'indice de dommage de la myosite (MDI)
Délai: 2 ans de suivi, à 5 ans de suivi et au dernier suivi
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indice de dommages de la myosite (MDI) score d'étendue des dommages : de 0 (meilleur résultat) à 38 (pire résultat)
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2 ans de suivi, à 5 ans de suivi et au dernier suivi
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nombre de patients en rémission au dernier suivi
Délai: jusqu'à 10 ans
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absence d'activité de la maladie sans traitement immunosuppresseur/immunomodulateur depuis au moins 2 ans
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jusqu'à 10 ans
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nombre de patients présentant une activité de la maladie au dernier suivi
Délai: jusqu'à 10 ans
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présence d'au moins un des critères suivants : taux élevé de créatinine kinase (CK) et/ou détérioration récente des tests musculaires et/ou inflammation musculaire à l'IRM, et/ou manifestations cutanées et/ou PID progressive
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jusqu'à 10 ans
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Les enquêteurs
- Chercheur principal: Paul Decker, MD, CHU Nancy
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
Achèvement primaire (Estimé)
Achèvement de l'étude (Estimé)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Réel)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- 2023PI150
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?
Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine
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