Оценка тяжести дерматомиозита у юношей и взрослых (JADE)
Оценка тяжести ювенильного дерматомиозита и дерматомиозита у взрослых: национальное многоцентровое ретроспективное исследование
Дерматомиозиты (ДМ) — редкие и гетерогенные системные аутоиммунные заболевания, характеризующиеся сочетанием воспаления мышц, кожи и васкулопатии. СД касаются как взрослых, так и детей. СД может быть опасным для жизни (интерстициальное заболевание легких, инфекционные осложнения) и вызывать значительную функциональную инвалидность (мышечная слабость). Возраст начала заболевания, по-видимому, является независимым прогностическим фактором. Ювенильный СД характеризуется более высокой частотой кальцинозов, изъязвлений кожи и васкулитов пищеварительного тракта. У взрослых интерстициальные заболевания легких и рак встречаются чаще и сопровождаются более высокой смертностью. Данные, касающиеся сравнения начальной тяжести СД у юношей и взрослых, ограничены.
Основная цель — сравнить общую тяжесть СД у юношей и у взрослых при первоначальном диагнозе.
Второстепенные цели:
- сравнить органоспецифическую тяжесть ювенильного СД и СД у взрослых на момент постановки диагноза.
- сравнить ущерб во время наблюдения и при последнем наблюдении между юношеским СД и СД у взрослых.
- сравнить активность при последнем наблюдении между юношеским СД и СД у взрослых.
- сравнить ятрогенные осложнения юношеского СД и СД у взрослых.
Обзор исследования
Тип исследования
Регистрация (Оцененный)
Контакты и местонахождение
Контакты исследования
- Имя: Paul DECKER, MD
- Номер телефона: +33383157240
- Электронная почта: p.decker@chru-nancy.fr
Места учебы
-
-
-
Nancy, Франция
- Рекрутинг
- CHU Nancy
-
Контакт:
- Paul DECKER, MD
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
- Ребенок
- Взрослый
- Пожилой взрослый
Принимает здоровых добровольцев
Метод выборки
Исследуемая популяция
Описание
Критерии включения:
- Пациент с дерматомиозитом согласно классификации Американского колледжа ревматологии (ACR)/Европейского альянса ассоциаций ревматологов (EULAR) 2017 г.
Критерий исключения:
- Больной онкологическим дерматомиозитом (в течение 3 лет до или после установления диагноза дерматомиозита)
- Пациент с антисинтетазным синдромом
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Ювенильный дерматомиозит
Дерматомиозит до 18 лет
|
оценка клинической тяжести
|
|
Дерматомиозит у взрослых
Дерматомиозит с 18 лет.
|
оценка клинической тяжести
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
количество пациентов с общей степенью тяжести
Временное ограничение: базовый уровень (J0)
|
наличие хотя бы одного критерия среди: тяжелое заболевание мышц (шкала оценки детского миозита); - CMAS - оценка < 15 и/или мануальное мышечное тестирование 8 - MMT8 - оценка < 30 и/или Совет медицинских исследований - MRC - мышечное тестирование < 3 и/или дисфагия и/или трудности с глотанием), симптоматическое интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ), пищеварительный васкулит (пищеварительное кровотечение и/или васкулит по данным КТ), миокардит по данным МРТ сердца, тяжелые кожные язвы, госпитализация в отделение интенсивной терапии |
базовый уровень (J0)
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
количество пациентов с мышечной тяжестью
Временное ограничение: базовый уровень (J0)
|
наличие хотя бы одного из следующих критериев: балл CMAS <15, балл MMT8 <30, мышечный тест MRC <3, дисфагия, трудности с глотанием.
|
базовый уровень (J0)
|
|
количество пациентов с легочной тяжестью
Временное ограничение: базовый уровень (J0)
|
наличие симптоматического ИЗЛ
|
базовый уровень (J0)
|
|
количество пациентов с нарушением пищеварения
Временное ограничение: базовый уровень (J0)
|
наличие пищеварительного васкулита: пищеварительное кровотечение и/или васкулит на КТ
|
базовый уровень (J0)
|
|
количество пациентов с выраженностью кожных проявлений
Временное ограничение: базовый уровень (J0)
|
наличие тяжелых изъязвлений кожи
|
базовый уровень (J0)
|
|
индекс повреждения миозита (MDI)
Временное ограничение: 2 года наблюдения, 5 лет наблюдения и последнее наблюдение
|
индекс повреждения миозита (MDI) степень поражения: от 0 (лучший исход) до 38 (худший исход)
|
2 года наблюдения, 5 лет наблюдения и последнее наблюдение
|
|
количество пациентов с ремиссией при последнем наблюдении
Временное ограничение: до 10 лет
|
отсутствие активности заболевания без какого-либо иммуносупрессивного/иммуномодулирующего лечения в течение как минимум 2 лет.
|
до 10 лет
|
|
количество пациентов с активностью заболевания на момент последнего наблюдения
Временное ограничение: до 10 лет
|
наличие хотя бы одного из следующих критериев: повышенный уровень креатининкиназы (КК) и/или недавнее ухудшение мышечных тестов и/или мышечное воспаление на МРТ, и/или кожные проявления и/или прогрессирование ИЗЛ
|
до 10 лет
|
Соавторы и исследователи
Спонсор
Следователи
- Главный следователь: Paul Decker, MD, CHU Nancy
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
Первичное завершение (Оцененный)
Завершение исследования (Оцененный)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Действительный)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Дополнительные соответствующие термины MeSH
Другие идентификационные номера исследования
- 2023PI150
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .