先天性心疾患および拡張型心筋症におけるインテリジェントな肺血流調整 (HEARTFUL-CHD)

包含基準:

1. 年齢: 青年 (12 ～ 17 歳) または成人 (18 歳以上)
2. 肺血管抵抗が修正可能であるか固定されているかに関係なく、左から右 + 全身性肺動脈圧または混合シャントを伴う未補正の CHD (ASD、VSD、PDA、AVSD)
3. アイゼンメンガー症候群またはプレアイゼンメンガー症候群（肺血管抵抗が修正可能か固定されているかに関係なく）

4. WHO グループ 1 PH 分類の先天性心疾患に関連する肺高血圧症と診断されており、安静時に測定された以下のパラメーターによって証拠が示されています。

   1. 平均肺動脈圧 (mPAP) ≥ 50 mmHg

   2. 肺毛細管楔入圧（PCWP）または左心室拡張末期圧（LVEDP）

      15mmHg以下。

   3. 肺血管抵抗 > 3 Wood Units
5. 反応性肺血管床。平均 PAP が 10 mmHg から 40 mmHg 未満まで減少すること (シットボン基準)、または mPAP または mPAP/平均全身動脈圧 (mSAP) 比が 20% 以上減少すること (ボースト基準) として定義されます。一酸化窒素を吸入した。
6. (一見) 肺血管抵抗が固定されており、酸素、NO、その他の薬剤では修正できません。

7. ターゲット移植部位に以下の解剖学的寸法（血管を伴うゲート CT または心電図を伴う MRI）を持つ患者：

   1. MPA 直径 @ 収縮期 ≥ 15 mm かつ ≤ 24 mm および長さ @ 収縮期 ≥ 28 mm、または
   2. 左右の PA 枝の直径 @ 収縮期 ≥ 15 mm かつ ≤ 24 mm、および長さ @ 収縮期 ≥ 28 mm
8. 使用説明書 (IFU) に定義され、コンピューター断層撮影 (CT)、透視検査、または心エコー検査によって評価された、デバイスの配置に適した主肺動脈 (MPA) または左/右 PA 分岐の解剖学的構造。
9. 現在の WHO 機能クラス III または IV。
10. 各患者、その保護者、法定代理人は、国内法に従ってインフォームド・コンセントを与えることに同意します。

除外基準:

1. 複雑な CHD
2. 異常な肺静脈還流（全体的または部分的）
3. 大動脈閉鎖症
4. ヘテロタキシー症候群
5. 進行中の感染症
6. IntelliStent® に対する解剖学的制限 (例: 大腿静脈によるアクセスの妨げ、肺動脈のサイズなど)
7. CHDの根治的矯正が必要であり、可能な治療選択肢として利用可能であり、手術のリスクが許容できる患者
8. 単心室欠損のある患者
9. 動脈幹の患者
10. 安静時に全身流出路/大動脈下領域にわたる圧力勾配が40 mmHgを超える患者
11. 小さな欠損のある PAH-CHD 患者 (ASD < 2 cm)
12. 心臓矯正手術後の PAH
13. 肺心室（または単心室患者の場合は全身性房室弁）の重度の房室弁逆流
14. 静脈カニューレ挿入予定部位の大腿静脈または腸骨静脈の血栓症が既知または疑われている
15. 処方された処置薬および造影剤に対するアレルギーまたは禁忌
16. 経皮経管カテーテル挿入を妨げる血管系の病変または特性
17. プロトコールを遵守できない、または治験責任医師や現場担当者と完全に協力できない可能性がある
18. 精神的無能力、意志の無さ、または言語の壁により、治験手順の十分な理解または治験施設職員との協力が妨げられる
19. 妊娠中、授乳中、または妊娠を計画している方