IntelliStent lungflödesjustering vid medfödd hjärtsjukdom och dilaterad kardiomyopati (HEARTFUL-CHD)

Inklusionskriterier:

1. Ålder: Tonåring (12-17 år) eller vuxen (ålder >18 år)
2. Okorrigerad CHD (ASD, VSD, PDA, AVSD) med vänster till höger + systemiskt lungartärtryck eller blandad shunting oavsett om pulmonellt vaskulärt motstånd är modifierbart eller fixerat
3. Eisenmengers eller Pre-Eisenmengers syndrom, oavsett om pulmonellt vaskulärt motstånd är modifierbart eller fixerat

4. Diagnostiserats med WHO Group 1 PH-klassificering pulmonell hypertoni associerad med medfödd hjärtsjukdom, bevis genom följande parametrar mätt i vila:

   1. Genomsnittligt lungartärtryck (mPAP) ≥ 50 mmHg

   2. Pulmonellt kapillärkiltryck (PCWP) eller vänsterkammaränddiastoliskt tryck (LVEDP)

      ≤ 15 mmHg.

   3. Pulmonell kärlmotstånd > 3 träenheter
5. Reaktiv pulmonell kärlbädd, definierad som en minskning av medel-PAP med 10 mmHg till < 40 mmHg (Sitbon Criteria) eller som en minskning av mPAP eller mPAP/medelsystemiskt artärtryck (mSAP)-förhållandet med ≥ 20 % (Borst Criteria) med inhalerad kväveoxid.
6. (Till synes) fixerad pulmonell vaskulär resistans, inte modifierbar med syre, NO eller andra mediciner.

7. Patienter med följande anatomiska dimensioner (gated CT med angio eller MRI med EKG) vid målimplantationsstället:

   1. MPA diameter @ systolisk ≥ 15 mm och ≤ 24 mm och längd @ systolisk ≥ 28 mm, eller
   2. Vänster och höger PA Grendiameter @ systolisk ≥ 15 mm och ≤ 24 mm och längd @ systolisk ≥ 28 mm
8. Huvudlungartär (MPA) eller vänster/höger PA Grenans anatomi lämplig för placering av enheten enligt definitionen i bruksanvisningen (IFU) och bedömd med datortomografi (CT), fluoroskopi eller ekokardiografi.
9. Nuvarande WHO funktionsklass III eller IV.
10. Varje patient, eller hans eller hennes vårdnadshavare eller juridiska ombud, är villig att ge informerat samtycke, med förbehåll för nationell lagstiftning.

Exklusions kriterier:

1. Komplex CHD
2. Onormalt pulmonell venös återgång (totalt eller partiellt)
3. Aorta atresi
4. Heterotaxisyndrom
5. Pågående infektion
6. Anatomisk begränsning till IntelliStent® (t.ex. hämmad åtkomst av lårbensven, lungartärstorlek...)
7. Patienter där definitiv korrigering av CHD är indicerad och tillgänglig som ett möjligt behandlingsalternativ och som har en acceptabel risk för operation
8. Patienter med singelkammardefekter
9. Patienter med truncus arteriosus
10. Patienter med tryckgradient över den systemiska utflödeskanalen/subaortaregionen >40 mmHg @ vila
11. PAH-CHD-patienter med små defekter (ASD <2 cm)
12. PAH efter korrigerande hjärtkirurgi
13. Allvarlig AV-klaffuppstötning av lungkammaren (eller av den systemiska AV-klaffen hos patienter med en kammare)
14. Känd eller misstänkt trombos av lårbens- eller höftvenerna på den föreslagna platsen för venös kanylering
15. Allergier eller kontraindikationer mot ordinerade procedurläkemedel och kontrastmedel
16. Vaskulaturskador eller egenskaper som förhindrar perkutan transluminal kateterisering
17. Sannolik oförmåga att följa protokollet eller samarbeta fullt ut med utredaren och platspersonalen
18. Mental oförmåga, ovilja eller språkbarriär som hindrar adekvat förståelse av prövningsförfarandet eller samarbete med prövningsplatsens personal
19. Gravid, ammande eller planerar graviditet