Anpassung des Lungenflusses mit IntelliStent bei angeborenen Herzfehlern und dilatativer Kardiomyopathie (HEARTFUL-CHD)

Einschlusskriterien:

1. Alter: Jugendlicher (12–17 Jahre) oder Erwachsener (Alter >18 Jahre)
2. Unkorrigierte KHK (ASD, VSD, PDA, AVSD) mit links nach rechts + systemischem Lungenarteriendruck oder gemischtem Shunting, unabhängig davon, ob der Lungengefäßwiderstand modifizierbar oder fest ist
3. Eisenmenger- oder Prä-Eisenmenger-Syndrom, unabhängig davon, ob der pulmonale Gefäßwiderstand modifizierbar oder fest ist

4. Es wurde eine pulmonale Hypertonie der PH-Klassifikation der WHO-Gruppe 1 im Zusammenhang mit einer angeborenen Herzerkrankung diagnostiziert, Nachweis durch die folgenden im Ruhezustand gemessenen Parameter:

   1. Mittlerer Lungenarteriendruck (mPAP) ≥ 50 mmHg

   2. Pulmonaler Kapillarkeildruck (PCWP) oder linksventrikulärer enddiastolischer Druck (LVEDP)

      ≤ 15 mmHg.

   3. Pulmonaler Gefäßwiderstand > 3 Wood Units
5. Reaktives pulmonales Gefäßbett, definiert als eine Verringerung des mittleren PAP um 10 mmHg auf < 40 mmHg (Sitbon-Kriterien) oder als eine Verringerung des mPAP oder des mPAP/mittleren systemischen arteriellen Drucks (mSAP)-Verhältnisses um ≥ 20 % (Borst-Kriterien). Stickoxid eingeatmet.
6. (Scheinbar) fester pulmonaler Gefäßwiderstand, nicht modifizierbar mit Sauerstoff, NO oder anderen Medikamenten.

7. Patienten mit den folgenden anatomischen Abmessungen (Gated-CT mit Angio oder MRT mit EKG) an der Zielimplantationsstelle:

   1. MPA-Durchmesser bei systolischem Wert ≥ 15 mm und ≤ 24 mm und Länge bei systolischem Wert ≥ 28 mm, oder
   2. Linker und rechter PA-Astdurchmesser bei systolischem Wert ≥ 15 mm und ≤ 24 mm und Länge bei systolischem Wert ≥ 28 mm
8. Anatomie der Hauptpulmonalarterie (MPA) oder des linken/rechten PA-Zweigs, die für die Platzierung des Geräts geeignet ist, wie in der Gebrauchsanweisung (IFU) definiert und durch Computertomographie (CT), Durchleuchtung oder Echokardiographie beurteilt.
9. Aktuelle WHO-Funktionsklasse III oder IV.
10. Jeder Patient oder sein Vormund oder gesetzlicher Vertreter ist bereit, vorbehaltlich nationaler Gesetze eine Einwilligung nach Aufklärung zu erteilen.

Ausschlusskriterien:

1. Komplexe KHK
2. Anormaler pulmonalvenöser Rückfluss (vollständig oder teilweise)
3. Aortenatresie
4. Heterotaxie-Syndrom
5. Anhaltende Infektion
6. Anatomische Einschränkungen des IntelliStent® (z. B. behinderter Zugang zur Oberschenkelvene, Größe der Lungenarterie usw.)
7. Patienten, bei denen eine definitive Korrektur der KHK indiziert und als mögliche Behandlungsoption verfügbar ist und bei denen ein akzeptables Operationsrisiko besteht
8. Patienten mit einzelnen Ventrikeldefekten
9. Patienten mit Truncus arteriosus
10. Patienten mit einem Druckgradienten im systemischen Ausflusstrakt/subaortalen Bereich >40 mmHg in Ruhe
11. PAH-KHK-Patienten mit kleinen Defekten (ASD <2 cm)
12. PAH nach korrigierender Herzoperation
13. Schwere AV-Klappeninsuffizienz des Lungenventrikels (oder der systemischen AV-Klappe bei Patienten mit einem einzigen Ventrikel)
14. Bekannte oder vermutete Thrombose der Oberschenkel- oder Beckenvenen an der vorgesehenen Stelle der venösen Kanülierung
15. Allergien oder Kontraindikationen gegenüber verschriebenen Eingriffsmedikamenten und Kontrastmitteln
16. Gefäßläsionen oder -merkmale, die eine perkutane transluminale Katheterisierung verhindern
17. Wahrscheinliche Unfähigkeit, das Protokoll einzuhalten oder vollständig mit dem Prüfer und dem Personal vor Ort zusammenzuarbeiten
18. Geistige Unfähigkeit, Unwilligkeit oder Sprachbarriere verhindern ein angemessenes Verständnis des Prüfverfahrens oder die Zusammenarbeit mit dem Personal des Prüfzentrums
19. Sie sind schwanger, stillen oder planen eine Schwangerschaft