Ajuste del flujo pulmonar IntelliStent en cardiopatías congénitas y miocardiopatía dilatada (HEARTFUL-CHD)

Criterios de inclusión:

1. Edad: Adolescente (12-17 años) o Adulto (edad >18 años)
2. Enfermedad coronaria no corregida (ASD, VSD, PDA, AVSD) con presión de izquierda a derecha + presión de la arteria pulmonar sistémica o derivación mixta independientemente de si la resistencia vascular pulmonar es modificable o fija
3. Síndrome de Eisenmenger o Pre-Eisenmenger, independientemente de si la resistencia vascular pulmonar es modificable o fija

4. Diagnosticado con hipertensión pulmonar de clasificación PH del grupo 1 de la OMS asociada con cardiopatía congénita, evidenciada por los siguientes parámetros medidos en reposo:

   1. Presión media de la arteria pulmonar (mPAP) ≥ 50 mmHg

   2. Presión de enclavamiento capilar pulmonar (PCWP) o presión diastólica final del ventrículo izquierdo (DPVI)

      ≤ 15 mmHg.

   3. Resistencia vascular pulmonar > 3 Unidades de Madera
5. Lecho vascular pulmonar reactivo, definido como una reducción de la PAP media de 10 mmHg a < 40 mmHg (Criterios de Sitbon) o como una disminución de la PAPm o del cociente mPAP/presión arterial sistémica media (mSAP) de ≥ 20% (Criterios de Borst) utilizando óxido nítrico inhalado.
6. Resistencia vascular pulmonar (aparentemente) fija, no modificable con oxígeno, NO u otros medicamentos.

7. Pacientes con las siguientes dimensiones anatómicas (TC sincronizada con angio o resonancia magnética con electrocardiograma) en el sitio de implantación objetivo:

   1. Diámetro del MPA @ sistólica ≥ 15 mm y ≤ 24 mm y longitud @ sistólica ≥ 28 mm, o
   2. Diámetro de rama PA izquierda y derecha @ sistólica ≥ 15 mm y ≤ 24 mm y longitud @ sistólica ≥ 28 mm
8. Anatomía de la arteria pulmonar principal (MPA) o rama izquierda/derecha de la PA adecuada para la colocación del dispositivo como se define en las Instrucciones de uso (IFU) y según lo evaluado mediante tomografía computarizada (CT), fluoroscopia o ecocardiografía.
9. Clase funcional III o IV de la OMS actual.
10. Cada paciente, o su tutor o representante legal, está dispuesto a dar su consentimiento informado, sujeto a la legislación nacional.

Criterio de exclusión:

1. enfermedad coronaria compleja
2. Retorno venoso pulmonar anómalo (total o parcial)
3. atresia aórtica
4. Síndrome de heterotaxia
5. Infección continua
6. Limitación anatómica del IntelliStent® (p. ej., acceso impedido a la vena femoral, tamaño de la arteria pulmonar...)
7. Pacientes en los que la corrección definitiva de la enfermedad coronaria está indicada y disponible como posible opción de tratamiento y que tienen un riesgo aceptable de cirugía.
8. Pacientes con defectos de ventrículo único.
9. Pacientes con tronco arterioso
10. Pacientes con gradiente de presión a través del tracto de salida sistémico/región subaórtica >40 mmHg en reposo
11. Pacientes con HAP-CC con defectos pequeños (CIA <2 cm)
12. HAP después de una cirugía cardíaca correctiva
13. Insuficiencia grave de la válvula AV del ventrículo pulmonar (o de la válvula AV sistémica en pacientes con ventrículo único)
14. Trombosis conocida o sospechada de las venas femoral o ilíaca en el sitio propuesto para la canulación venosa
15. Alergias o contraindicaciones a los medicamentos prescritos para el procedimiento y al medio de contraste.
16. Lesiones de la vasculatura o características que impiden el cateterismo transluminal percutáneo.
17. Probable incapacidad para cumplir con el protocolo o cooperar plenamente con el investigador y el personal del sitio.
18. Incapacidad mental, falta de voluntad o barrera del idioma que impiden la comprensión adecuada del procedimiento del ensayo o la cooperación con el personal del sitio del ensayo.
19. Embarazada, lactante o planeando un embarazo