IntelliStent Pulmonal Flow Justering ved medfødt hjertesygdom og dilateret kardiomyopati (HEARTFUL-CHD)

Inklusionskriterier:

1. Alder: Ung (12-17 år) eller voksen (alder >18 år)
2. Ukorrigeret CHD (ASD, VSD, PDA, AVSD) med venstre mod højre + systemisk pulmonal arterietryk eller blandet shunting uanset om pulmonal vaskulær modstand er modificerbar eller fikseret
3. Eisenmenger eller Pre-Eisenmenger syndrom, uanset om pulmonal vaskulær modstand er modificerbar eller fikseret

4. Diagnosticeret med WHO gruppe 1 PH-klassifikation pulmonal hypertension forbundet med medfødt hjertesygdom, bevis ved følgende parametre målt i hvile:

   1. Gennemsnitligt lungearterietryk (mPAP) ≥ 50 mmHg

   2. Pulmonært kapillært kiletryk (PCWP) eller venstre ventrikulært endediastolisk tryk (LVEDP)

      ≤ 15 mmHg.

   3. Pulmonal vaskulær modstand > 3 træenheder
5. Reaktiv pulmonal vaskulær seng, defineret som en reduktion i gennemsnitlig PAP med 10 mmHg til < 40 mmHg (Sitbon Criteria) eller som et fald i mPAP eller mPAP/middelsystemisk arterielt tryk (mSAP)-forhold med ≥ 20 % (Borst Criteria) vha. inhaleret nitrogenoxid.
6. (Tilsyneladende) fikseret pulmonal vaskulær modstand, som ikke kan modificeres med oxygen, NO eller anden medicin.

7. Patienter med følgende anatomiske dimensioner (gated CT med angio eller MR med EKG) på målimplantationsstedet:

   1. MPA diameter @ systolisk ≥ 15 mm og ≤ 24 mm og længde @ systolisk ≥ 28 mm, eller
   2. Venstre og højre PA Grendiameter @ systolisk ≥ 15 mm og ≤ 24 mm og længde @ systolisk ≥ 28 mm
8. Hovedlungearterie (MPA) eller venstre/højre PA Grenanatomi egnet til placering af enheden som defineret i brugsanvisningen (IFU) og vurderet ved computertomografi (CT), fluoroskopi eller ekkokardiografi.
9. Nuværende WHO funktionsklasse III eller IV.
10. Hver patient, eller hans eller hendes værge eller juridiske repræsentant, er villig til at give informeret samtykke, underlagt national lovgivning.

Ekskluderingskriterier:

1. Kompleks CHD
2. Anomal pulmonal venøs tilbagevenden (totalt eller delvist)
3. Aorta atresi
4. Heterotaxi syndrom
5. Løbende infektion
6. Anatomisk begrænsning til IntelliStent® (f.eks. hæmmet adgang til lårbensvenen, lungearteriestørrelse...)
7. Patienter, hvor definitiv korrektion af CHD er indiceret og tilgængelig som en mulig behandlingsmulighed, og som har en acceptabel risiko for operation
8. Patienter med enkelt ventrikel defekter
9. Patienter med truncus arteriosus
10. Patienter med trykgradient over den systemiske udstrømningskanal/subaortaregion >40 mmHg @ hvile
11. PAH-CHD patienter med små defekter (ASD <2 cm)
12. PAH efter korrigerende hjertekirurgi
13. Alvorlig AV-klap opstød af pulmonal ventrikel (eller af den systemiske AV-klap hos patienter med enkelt ventrikel)
14. Kendt eller mistænkt trombose af lårbens- eller hoftebensvenerne på det foreslåede sted for venøs kanylering
15. Allergier eller kontraindikationer over for ordineret proceduremedicin og kontrastmiddel
16. Vaskulaturlæsioner eller karakteristika, der forhindrer perkutan transluminal kateterisering
17. Sandsynligvis manglende evne til at overholde protokollen eller samarbejde fuldt ud med efterforskeren og stedets personale
18. Psykisk invaliditet, uvilje eller sprogbarriere, der udelukker tilstrækkelig forståelse af forsøgsproceduren eller samarbejde med forsøgsstedets personale
19. Gravid, ammende eller planlægger graviditet