Úprava plicního průtoku IntelliStent u vrozených srdečních chorob a dilatační kardiomyopatie (HEARTFUL-CHD)

Kritéria pro zařazení:

1. Věk: Dospívající (12-17 let) nebo Dospělý (věk >18 let)
2. Nekorigované ICHS (ASD, VSD, PDA, AVSD) se zleva doprava + systémový tlak v plicnici nebo smíšený zkrat bez ohledu na to, zda je plicní vaskulární rezistence modifikovatelná nebo fixní
3. Eisenmengerův nebo Pre-Eisenmengerův syndrom, bez ohledu na to, zda je plicní vaskulární rezistence modifikovatelná nebo fixní

4. Diagnostikováno pomocí WHO skupiny 1 PH klasifikace plicní hypertenze spojená s vrozenou srdeční vadou, důkaz pomocí následujících parametrů měřených v klidu:

   1. Střední tlak v plicnici (mPAP) ≥ 50 mmHg

   2. Plicní kapilární tlak v zaklínění (PCWP) nebo koncový diastolický tlak levé komory (LVEDP)

      ≤ 15 mmHg.

   3. Plicní vaskulární rezistence > 3 jednotky dřeva
5. Reaktivní plicní cévní řečiště, definované jako snížení průměrného PAP o 10 mmHg na < 40 mmHg (Sitbon Criteria) nebo jako snížení mPAP nebo poměru mPAP/střední systémový arteriální tlak (mSAP) o ≥ 20 % (Borst Criteria) pomocí inhalovaný oxid dusnatý.
6. (Zdánlivě) fixovaná plicní vaskulární rezistence, neovlivnitelná kyslíkem, NO nebo jinými léky.

7. Pacienti s následujícími anatomickými rozměry (gated CT s angio nebo MRI s EKG) v cílovém místě implantace:

   1. Průměr MPA @ systolický ≥ 15 mm a ≤ 24 mm a délka @ systolický ≥ 28 mm, popř.
   2. Levý a pravý PA Průměr větve @ systolický ≥ 15 mm a ≤ 24 mm a délka @ systolický ≥ 28 mm
8. Anatomie hlavní plicní tepny (MPA) nebo levé/pravé větve PA vhodná pro umístění zařízení, jak je definováno v návodu k použití (IFU) a jak je hodnoceno počítačovou tomografií (CT), skiaskopií nebo echokardiografií.
9. Současná funkční třída III nebo IV WHO.
10. Každý pacient nebo jeho opatrovník nebo zákonný zástupce je ochoten poskytnout informovaný souhlas v souladu s vnitrostátním právem.

Kritéria vyloučení:

1. Komplexní ICHS
2. Anomální plicní žilní návrat (celkový nebo částečný)
3. Atrézie aorty
4. Syndrom heterotaxe
5. Probíhající infekce
6. Anatomické omezení pro IntelliStent® (např. ztížený přístup femorální žíly, velikost plicní tepny...)
7. Pacienti, u kterých je indikována a dostupná definitivní korekce ICHS jako možná možnost léčby a kteří mají přijatelné riziko operace
8. Pacienti s defekty jedné komory
9. Pacienti s truncus arteriosus
10. Pacienti s tlakovým gradientem přes systémový výtokový trakt/subaortální oblast > 40 mmHg v klidu
11. Pacienti s PAH-CHD s malými defekty (ASD <2 cm)
12. PAH po korektivní kardiochirurgické operaci
13. Závažná regurgitace AV chlopně plicní komory (nebo systémové AV chlopně u pacientů s jednou komorou)
14. Známá nebo suspektní trombóza femorálních nebo ilických žil v navrhovaném místě žilní kanylace
15. Alergie nebo kontraindikace na předepsané procedurální léky a kontrastní látku
16. Vaskulaturní léze nebo charakteristiky, které brání perkutánní transluminální katetrizaci
17. Pravděpodobná neschopnost dodržet protokol nebo plně spolupracovat s vyšetřovatelem a pracovníky místa
18. Psychická nezpůsobilost, neochota nebo jazyková bariéra bránící dostatečnému pochopení zkušebního postupu nebo spolupráci s personálem zkušebního místa
19. Těhotné, kojící nebo plánované těhotenství