Ajustement du débit pulmonaire IntelliStent dans les cardiopathies congénitales et les cardiomyopathies dilatées (HEARTFUL-CHD)

Critère d'intégration:

1. Âge : Adolescent (12-17 ans) ou Adulte (âge >18 ans)
2. CHD non corrigé (ASD, VSD, PDA, AVSD) avec pression artérielle pulmonaire systémique de gauche à droite ou shunt mixte, que la résistance vasculaire pulmonaire soit modifiable ou fixe
3. Syndrome d'Eisenmenger ou de Pré-Eisenmenger, que la résistance vasculaire pulmonaire soit modifiable ou fixe

4. Diagnostiqué avec une hypertension pulmonaire de classification PH du groupe 1 de l'OMS associée à une cardiopathie congénitale, mise en évidence par les paramètres suivants mesurés au repos :

   1. Pression artérielle pulmonaire moyenne (MPAP) ≥ 50 mmHg

   2. Pression capillaire pulmonaire (PCWP) ou pression diastolique terminale du ventricule gauche (LVEDP)

      ≤ 15 mmHg.

   3. Résistance vasculaire pulmonaire > 3 unités de bois
5. Lit vasculaire pulmonaire réactif, défini comme une réduction de la PAP moyenne de 10 mmHg à < 40 mmHg (critères de Sitbon) ou comme une diminution de la PAPm ou du rapport PAPm/pression artérielle systémique moyenne (PAmm) de ≥ 20 % (critères de Borst) en utilisant monoxyde d'azote inhalé.
6. (Apparemment) résistance vasculaire pulmonaire fixe, non modifiable avec de l'oxygène, du NO ou d'autres médicaments.

7. Patients présentant les dimensions anatomiques suivantes (TDM fermée avec angio ou IRM avec ECG) au site d'implantation cible :

   1. Diamètre du MPA à la systolique ≥ 15 mm et ≤ 24 mm et longueur à la systolique ≥ 28 mm, ou
   2. Diamètre des branches PA gauche et droite @ systolique ≥ 15 mm et ≤ 24 mm et longueur @ systolique ≥ 28 mm
8. Artère pulmonaire principale (AMP) ou branche PA gauche/droite adaptée au placement de l'appareil tel que défini dans le mode d'emploi (IFU) et tel qu'évalué par tomodensitométrie (TDM), fluoroscopie ou échocardiographie.
9. Classe fonctionnelle III ou IV actuelle de l'OMS.
10. Chaque patient, ou son tuteur ou représentant légal, est disposé à donner son consentement éclairé, sous réserve de la législation nationale.

Critère d'exclusion:

1. CHD complexe
2. Retour veineux pulmonaire anormal (total ou partiel)
3. Atrésie aortique
4. Syndrome d'hétérotaxie
5. Infection en cours
6. Limitation anatomique d'IntelliStent® (par exemple, accès entravé par la veine fémorale, taille de l'artère pulmonaire...)
7. Patients pour lesquels une correction définitive de la coronaropathie est indiquée et disponible comme option de traitement possible et qui présentent un risque acceptable de chirurgie
8. Patients présentant des anomalies ventriculaires uniques
9. Patients présentant un tronc artériel
10. Patients présentant un gradient de pression dans la voie d'éjection systémique/région sous-aortique > 40 mmHg au repos
11. Patients HTAP-CHD présentant de petits défauts (TSA <2 cm)
12. HTAP après chirurgie cardiaque correctrice
13. Régurgitation valvulaire AV sévère du ventricule pulmonaire (ou de la valve AV systémique chez les patients à ventricule unique)
14. Thrombose connue ou suspectée des veines fémorales ou iliaques sur le site proposé de canulation veineuse
15. Allergies ou contre-indications aux médicaments d'intervention et aux produits de contraste prescrits
16. Lésions vasculaires ou caractéristiques qui empêchent le cathétérisme transluminal percutané
17. Incapacité probable de se conformer au protocole ou de coopérer pleinement avec l'enquêteur et le personnel du site
18. Incapacité mentale, refus de volonté ou barrière linguistique empêchant une compréhension adéquate de la procédure d'essai ou une coopération avec le personnel du site d'essai
19. Enceinte, allaitante ou planifiant une grossesse