IntelliStent Aanpassing van de longstroom bij aangeboren hartziekten en gedilateerde cardiomyopathie (HEARTFUL-CHD)

Inclusiecriteria:

1. Leeftijd: Adolescent (12-17 jaar) of volwassene (leeftijd> 18 jaar)
2. Ongecorrigeerde CHD (ASS, VSD, PDA, AVSD) met links naar rechts + systemische longslagaderdruk of gemengd shunten, ongeacht of de pulmonale vasculaire weerstand aanpasbaar of vast is
3. Eisenmenger- of Pre-Eisenmenger-syndroom, ongeacht of de pulmonale vasculaire weerstand aanpasbaar of vast is

4. Gediagnosticeerd met WHO Groep 1 PH-classificatie: pulmonale hypertensie geassocieerd met aangeboren hartziekte, bewezen door de volgende parameters gemeten in rust:

   1. Gemiddelde druk in de longslagader (mPAP) ≥ 50 mmHg

   2. Pulmonale capillaire wigdruk (PCWP) of linkerventrikeleinddiastolische druk (LVEDP)

      ≤ 15 mmHg.

   3. Pulmonale vasculaire weerstand > 3 Houteenheden
5. Reactief pulmonaal vasculair bed, gedefinieerd als een verlaging van de gemiddelde PAP met 10 mmHg tot < 40 mmHg (Sitbon-criteria) of als een verlaging van mPAP of de verhouding mPAP/gemiddelde systemische arteriële druk (mSAP) met ≥ 20% (Borst-criteria) met behulp van ingeademde stikstofmonoxide.
6. (Ogenschijnlijk) vaste pulmonale vasculaire weerstand, niet beïnvloedbaar met zuurstof, NO of andere medicijnen.

7. Patiënten met de volgende anatomische afmetingen (gated CT met angio of MRI met ECG) op de doelimplantatieplaats:

   1. MPA-diameter @ systolisch ≥ 15 mm en ≤ 24 mm en lengte @ systolisch ≥ 28 mm, of
   2. Linker en rechter PA Takdiameter @ systolisch ≥ 15 mm en ≤ 24 mm en lengte @ systolisch ≥ 28 mm
8. Hoofdlongslagader (MPA) of linker/rechter PA Anatomie van de tak geschikt voor plaatsing van het apparaat zoals gedefinieerd in de gebruiksaanwijzing en zoals beoordeeld door computertomografie (CT), fluoroscopie of echocardiografie.
9. Huidige WHO functionele klasse III of IV.
10. Elke patiënt, of zijn of haar voogd of wettelijke vertegenwoordiger, is bereid geïnformeerde toestemming te geven, met inachtneming van de nationale wetgeving.

Uitsluitingscriteria:

1. Complexe CHZ
2. Afwijkende pulmonale veneuze terugkeer (geheel of gedeeltelijk)
3. Aortataresie
4. Heterotaxie-syndroom
5. Aanhoudende infectie
6. Anatomische beperking van IntelliStent® (bijvoorbeeld belemmerde toegang tot de femurader, grootte van de longslagader...)
7. Patiënten bij wie definitieve correctie van het CHD geïndiceerd en beschikbaar is als mogelijke behandelingsoptie en die een aanvaardbaar risico op een operatie hebben
8. Patiënten met enkelvoudige ventrikeldefecten
9. Patiënten met truncus arteriosus
10. Patiënten met een drukgradiënt in het systemische uitstroomkanaal/subaortische gebied >40 mmHg in rust
11. PAH-CHD-patiënten met kleine defecten (ASS <2 cm)
12. PAH na corrigerende hartchirurgie
13. Ernstige AV-klepregurgitatie van het longventrikel (of van de systemische AV-klep bij patiënten met één ventrikel)
14. Bekende of vermoede trombose van de femorale of iliacale aderen op de voorgestelde plaats voor veneuze canulatie
15. Allergieën of contra-indicaties voor voorgeschreven proceduremedicatie en contrastmiddel
16. Vasculaire laesies of kenmerken die percutane transluminale katheterisatie verhinderen
17. Waarschijnlijk onvermogen om het protocol na te leven of volledig samen te werken met de onderzoeker en het locatiepersoneel
18. Geestelijk onvermogen, onwil of taalbarrière die een adequaat begrip van de procesprocedure of samenwerking met het personeel op de proeflocatie in de weg staat
19. Zwanger, borstvoeding gevend of een zwangerschap plannend