Регулировка легочного кровотока IntelliStent при врожденном пороке сердца и дилатационной кардиомиопатии (HEARTFUL-CHD)

Критерии включения:

1. Возраст: Подросток (12–17 лет) или взрослый (возраст> 18 лет)
2. Некорригированный ВПС (ДМПП, ДМПП, ОАП, АВСД) слева направо + системное давление в легочной артерии или смешанное шунтирование, независимо от того, является ли легочное сосудистое сопротивление модифицируемым или фиксированным
3. Синдром Эйзенменгера или пре-Эйзенменгера, независимо от того, является ли легочное сосудистое сопротивление модифицируемым или фиксированным.

4. Диагностирован легочная гипертензия группы 1 ВОЗ по классификации ЛГ, связанная с врожденным пороком сердца, что подтверждается следующими параметрами, измеренными в состоянии покоя:

   1. Среднее давление в легочной артерии (mPAP) ≥ 50 мм рт. ст.

   2. Давление заклинивания легочных капилляров (PCWP) или конечно-диастолическое давление левого желудочка (LVEDP)

      ≤ 15 мм рт.ст.

   3. Легочное сосудистое сопротивление > 3 единиц Вуда
5. Реактивное легочно-сосудистое русло определяется как снижение среднего ДЛА на 10 мм рт. ст. до < 40 мм рт. ст. (критерии Ситбона) или как снижение mPAP или соотношения mPAP/среднее системное артериальное давление (mSAP) на ≥ 20% (критерии Борста) с использованием вдыхание оксида азота.
6. (По-видимому) фиксированное легочное сосудистое сопротивление, не поддающееся изменению кислородом, NO или другими лекарствами.

7. Пациенты со следующими анатомическими размерами (КТ с ангиодиагностикой или МРТ с ЭКГ) в целевом месте имплантации:

   1. Диаметр МПА при систолическом уровне ≥ 15 мм и ≤ 24 мм и длина при систолическом уровне ≥ 28 мм, или
   2. Диаметр левой и правой ветви ПА при систолическом уровне ≥ 15 мм и ≤ 24 мм и длина при систолическом уровне ≥ 28 мм
8. Анатомия главной легочной артерии (MPA) или левой/правой ветви PA, подходящая для размещения устройства, как определено в Инструкции по применению (IFU) и по данным компьютерной томографии (КТ), рентгеноскопии или эхокардиографии.
9. Текущий функциональный класс III или IV ВОЗ.
10. Каждый пациент, его или ее опекун или законный представитель готов дать информированное согласие в соответствии с национальным законодательством.

Критерий исключения:

1. Сложный ИБС
2. Аномальный легочный венозный возврат (полный или частичный)
3. Атрезия аорты
4. Синдром гетеротаксии
5. Продолжающаяся инфекция
6. Анатомические ограничения IntelliStent® (например, затрудненный доступ к бедренной вене, размер легочной артерии...)
7. Пациенты, которым показана и доступна окончательная коррекция ИБС в качестве возможного варианта лечения, и у которых имеется приемлемый риск хирургического вмешательства.
8. Пациенты с дефектами одного желудочка
9. Пациенты с артериальным стволом
10. Пациенты с градиентом давления в системном тракте оттока/субаортальной области >40 мм рт.ст. в состоянии покоя
11. Пациенты с ЛАГ-ИБС с небольшими дефектами (ДМПП <2 см)
12. ЛАГ после корригирующей операции на сердце
13. Тяжелая регургитация АВ-клапана легочного желудочка (или системного АВ-клапана у пациентов с одним желудочком)
14. Известный или подозреваемый тромбоз бедренной или подвздошной вен в предполагаемом месте венозной канюляции.
15. Аллергия или противопоказания к назначенным процедурным препаратам и контрастным веществам.
16. Поражения сосудов или характеристики, препятствующие чрескожной транслюминальной катетеризации
17. Вероятная неспособность соблюдать протокол или полноценно сотрудничать со следователем и персоналом участка.
18. Умственная отсталость, нежелание или языковой барьер, препятствующие адекватному пониманию процедуры исследования или сотрудничеству с персоналом испытательного центра.
19. Беременные, кормящие или планирующие беременность