IntelliStent Pulmonal Flow Justering ved medfødt hjertesykdom og utvidet kardiomyopati (HEARTFUL-CHD)

Inklusjonskriterier:

1. Alder: Ungdom (12-17 år) eller voksen (alder >18 år)
2. Ukorrigert CHD (ASD, VSD, PDA, AVSD) med venstre til høyre + systemisk lungearterietrykk eller blandet shunting uavhengig av om pulmonal vaskulær motstand er modifiserbar eller fiksert
3. Eisenmenger eller Pre-Eisenmenger syndrom, uavhengig av om pulmonal vaskulær motstand er modifiserbar eller fiksert

4. Diagnostisert med WHO gruppe 1 PH-klassifisering pulmonal hypertensjon assosiert med medfødt hjertesykdom, bevis ved følgende parametere målt i hvile:

   1. Gjennomsnittlig lungearterietrykk (mPAP) ≥ 50 mmHg

   2. Pulmonært kapillært kiletrykk (PCWP) eller venstre ventrikkel endediastolisk trykk (LVEDP)

      ≤ 15 mmHg.

   3. Pulmonal vaskulær motstand > 3 Treenheter
5. Reaktiv pulmonal vaskulær seng, definert som en reduksjon i gjennomsnittlig PAP med 10 mmHg til < 40 mmHg (Sitbon Criteria) eller som en reduksjon av mPAP eller mPAP/gjennomsnittlig systemisk arterielt trykk (mSAP)-forhold med ≥ 20 % (Borst Criteria) ved å bruke inhalert nitrogenoksid.
6. (Tilsynelatende) fast pulmonal vaskulær motstand, ikke modifiserbar med oksygen, NO eller andre medisiner.

7. Pasienter med følgende anatomiske dimensjoner (gated CT med angio eller MR med EKG) på målimplantasjonsstedet:

   1. MPA diameter @ systolisk ≥ 15 mm og ≤ 24 mm og lengde @ systolisk ≥ 28 mm, eller
   2. Venstre og høyre PA-grendiameter @ systolisk ≥ 15 mm og ≤ 24 mm og lengde @ systolisk ≥ 28 mm
8. Hovedlungearterien (MPA) eller venstre/høyre PA Grenanatomi egnet for plassering av enheten som definert i bruksanvisningen (IFU) og som vurdert ved computertomografi (CT), fluoroskopi eller ekkokardiografi.
9. Nåværende WHO funksjonsklasse III eller IV.
10. Hver pasient, eller hans eller hennes verge eller juridiske representant, er villig til å gi informert samtykke, underlagt nasjonal lovgivning.

Ekskluderingskriterier:

1. Kompleks CHD
2. Unormalt pulmonal venøs retur (totalt eller delvis)
3. Aorta atresi
4. Heterotaksi syndrom
5. Pågående infeksjon
6. Anatomisk begrensning til IntelliStent® (f.eks. hindret lårvene, lungearteriestørrelse...)
7. Pasienter der definitiv korreksjon av CHD er indisert og tilgjengelig som et mulig behandlingsalternativ og som har en akseptabel risiko for kirurgi
8. Pasienter med enkelt ventrikkel defekter
9. Pasienter med truncus arteriosus
10. Pasienter med trykkgradient over den systemiske utstrømningskanalen/subaortaregionen >40 mmHg @ hvile
11. PAH-CHD-pasienter med små defekter (ASD <2 cm)
12. PAH etter korrigerende hjertekirurgi
13. Alvorlig AV-klaff-regurgitasjon av lungeventrikkelen (eller av systemisk AV-klaff hos pasienter med enkeltventrikkel)
14. Kjent eller mistenkt trombose av lårbens- eller iliacavenene på det foreslåtte stedet for venøs kanylering
15. Allergier eller kontraindikasjoner mot foreskrevne prosedyremedisiner og kontrastmiddel
16. Vaskulaturlesjoner eller karakteristikker som forhindrer perkutan transluminal kateterisering
17. Sannsynlig manglende evne til å overholde protokollen eller samarbeide fullt ut med etterforskeren og stedets personell
18. Psykisk uførhet, uvilje eller språkbarriere som utelukker tilstrekkelig forståelse av prøveprosedyren eller samarbeid med personell på prøvestedet
19. Gravid, ammende eller planlegger graviditet