先天性心脏病和扩张型心肌病的智能肺流量调节 (HEARTFUL-CHD)

纳入标准：

1. 年龄：青少年（12-17 岁）或成人（年龄 >18 岁）
2. 未矫正的 CHD（ASD、VSD、PDA、AVSD），从左到右 + 全身肺动脉压或混合分流，无论肺血管阻力是可改变的还是固定的
3. 艾森曼格或前艾森曼格综合征，无论肺血管阻力是可改变的还是固定的

4. 诊断患有 WHO 第 1 组 PH 分类与先天性心脏病相关的肺动脉高压，通过静息时测量的以下参数来证明：

   1. 平均肺动脉压 (mPAP) ≥ 50 mmHg

   2. 肺毛细血管楔压 (PCWP) 或左心室舒张末压 (LVEDP)

      ≤ 15 毫米汞柱。

   3. 肺血管阻力 > 3 个木单位
5. 反应性肺血管床，定义为平均 PAP 降低 10 mmHg 至 < 40 mmHg（Sitbon 标准），或 mPAP 或 mPAP/平均全身动脉压 (mSAP) 比值降低 ≥ 20%（Borst 标准）吸入一氧化氮。
6. （表面上）固定的肺血管阻力，不能用氧气、一氧化氮或其他药物改变。

7. 目标植入部位具有以下解剖尺寸的患者（带血管造影的门控 CT 或带 EKG 的 MRI）：

   1. MPA 收缩压直径 ≥ 15 毫米且 ≤ 24 毫米，收缩压长度 ≥ 28 毫米，或
   2. 左、右 PA 分支直径 @ 收缩压 ≥ 15 mm 且 ≤ 24 mm，长度 @ 收缩压 ≥ 28 mm
8. 主肺动脉 (MPA) 或左/右 PA 分支解剖结构适合放置装置，如使用说明 (IFU) 中所定义，并通过计算机断层扫描 (CT)、透视或超声心动图进行评估。
9. 当前 WHO 功能等级 III 或 IV。
10. 每个患者或其监护人或法律代表都愿意根据国家法律给予知情同意。

排除标准：

1. 复杂冠心病
2. 肺静脉回流异常（全部或部分）
3. 主动脉闭锁
4. 异位综合症
5. 持续感染
6. IntelliStent® 的解剖学限制（例如，股静脉通路受阻、肺动脉尺寸......）
7. 有明确的冠心病矫正指征并可作为可能的治疗选择且手术风险可接受的患者
8. 单心室缺损患者
9. 动脉干患者
10. 静息时全身流出道/主动脉下区域压力梯度 >40 mmHg 的患者
11. 具有小缺陷的 PAH-CHD 患者（ASD <2 cm）
12. 心脏矫正手术后PAH
13. 肺心室严重 AV 瓣膜反流（或单心室患者的全身 AV 瓣膜）
14. 拟进行静脉插管的部位已知或疑似股静脉或髂静脉血栓形成
15. 对规定的手术药物和造影剂过敏或禁忌
16. 阻碍经皮腔内导管插入术的脉管病变或特征
17. 可能无法遵守方案或与研究者和现场人员充分合作
18. 精神无行为能力、不愿意或语言障碍妨碍对试验程序的充分理解或与试验现场人员的合作
19. 怀孕、哺乳或计划怀孕