Regolazione del flusso polmonare IntelliStent nelle cardiopatie congenite e nella cardiomiopatia dilatativa (HEARTFUL-CHD)

Criterio di inclusione:

1. Età: adolescente (12-17 anni) o adulto (età > 18 anni)
2. CHD non corretto (ASD, VSD, PDA, AVSD) con pressione arteriosa polmonare sistemica da sinistra a destra o shunt misto indipendentemente dal fatto che la resistenza vascolare polmonare sia modificabile o fissa
3. Sindrome di Eisenmenger o Pre-Eisenmenger, indipendentemente dal fatto che la resistenza vascolare polmonare sia modificabile o fissa

4. Diagnosi di ipertensione polmonare associata a cardiopatia congenita secondo la classificazione PH del Gruppo 1 dell'OMS, evidenziata dai seguenti parametri misurati a riposo:

   1. Pressione media dell'arteria polmonare (mPAP) ≥ 50 mmHg

   2. Pressione di incuneamento capillare polmonare (PCWP) o pressione telediastolica del ventricolo sinistro (LVEDP)

      ≤ 15 mmHg.

   3. Resistenza vascolare polmonare > 3 Unità Legno
5. Letto vascolare polmonare reattivo, definito come una riduzione della PAP media da 10 mmHg a < 40 mmHg (criteri Sitbon) o come una diminuzione di mPAP o del rapporto mPAP/pressione arteriosa sistemica media (mSAP) di ≥ 20% (criteri Borst) utilizzando ossido nitrico inalato.
6. Resistenza vascolare polmonare (apparentemente) fissa, non modificabile con ossigeno, NO o altri farmaci.

7. Pazienti con le seguenti dimensioni anatomiche (TC con gating con angio o MRI con EKG) nel sito di impianto target:

   1. Diametro dell'MPA alla pressione sistolica ≥ 15 mm e ≤ 24 mm e lunghezza alla pressione sistolica ≥ 28 mm, oppure
   2. Diametro dei rami PA sinistro e destro alla sistolica ≥ 15 mm e ≤ 24 mm e lunghezza alla sistolica ≥ 28 mm
8. Anatomia dell'arteria polmonare principale (MPA) o del ramo PA sinistro/destro idonea al posizionamento del dispositivo come definito nelle Istruzioni per l'uso (IFU) e valutato mediante tomografia computerizzata (CT), fluoroscopia o ecocardiografia.
9. Attuale classe funzionale OMS III o IV.
10. Ogni paziente, o il suo tutore o rappresentante legale, è disposto a dare il consenso informato, nel rispetto della legislazione nazionale.

Criteri di esclusione:

1. CHD complessa
2. Ritorno venoso polmonare anomalo (totale o parziale)
3. Atresia aortica
4. Sindrome dell'eterotassia
5. Infezione in corso
6. Limitazione anatomica all'IntelliStent® (ad es. accesso impedito alla vena femorale, dimensioni dell'arteria polmonare...)
7. Pazienti per i quali la correzione definitiva della malattia coronarica è indicata e disponibile come possibile opzione terapeutica e che presentano un rischio accettabile di intervento chirurgico
8. Pazienti con difetti del ventricolo singolo
9. Pazienti con tronco arterioso
10. Pazienti con gradiente di pressione nel tratto di efflusso sistemico/regione subaortica >40 mmHg a riposo
11. Pazienti con PAH-CHD con piccoli difetti (ASD <2 cm)
12. PAH dopo intervento di cardiochirurgia correttiva
13. Grave rigurgito della valvola AV del ventricolo polmonare (o della valvola AV sistemica nei pazienti con ventricolo singolo)
14. Trombosi nota o sospetta delle vene femorali o iliache nel sito proposto per l'incannulazione venosa
15. Allergie o controindicazioni ai farmaci procedurali prescritti e al mezzo di contrasto
16. Lesioni vascolari o caratteristiche che impediscono il cateterismo transluminale percutaneo
17. Probabile incapacità di rispettare il protocollo o di collaborare pienamente con l'investigatore e il personale del sito
18. Incapacità mentale, riluttanza o barriera linguistica che impedisce un'adeguata comprensione della procedura di sperimentazione o la cooperazione con il personale del sito di sperimentazione
19. Incinta, allattamento o pianificazione di gravidanza