Ajuste de fluxo pulmonar IntelliStent em doenças cardíacas congênitas e cardiomiopatia dilatada (HEARTFUL-CHD)

Critério de inclusão:

1. Idade: Adolescente (12-17 anos) ou Adulto (idade >18 anos)
2. DCC não corrigida (CIA, CIV, PCA, DSAV) com pressão arterial pulmonar sistêmica da esquerda para a direita ou shunt misto, independentemente de a resistência vascular pulmonar ser modificável ou fixa
3. Síndrome de Eisenmenger ou Pré-Eisenmenger, independentemente de a resistência vascular pulmonar ser modificável ou fixa

4. Diagnosticada com hipertensão pulmonar da Classificação PH do Grupo 1 da OMS associada a doença cardíaca congênita, evidenciada pelos seguintes parâmetros medidos em repouso:

   1. Pressão média da artéria pulmonar (mPAP) ≥ 50 mmHg

   2. Pressão capilar pulmonar (PCWP) ou pressão diastólica final do ventrículo esquerdo (PDFVE)

      ≤ 15mmHg.

   3. Resistência vascular pulmonar > 3 unidades Wood
5. Leito vascular pulmonar reativo, definido como uma redução na PAP média em 10 mmHg para < 40 mmHg (Critérios de Sitbon) ou como uma diminuição da PAPm ou da relação PAPm/pressão arterial sistêmica média (PASm) em ≥ 20% (Critérios de Borst) usando óxido nítrico inalado.
6. (Aparentemente) resistência vascular pulmonar fixa, não modificável com oxigênio, NO ou outros medicamentos.

7. Pacientes com as seguintes dimensões anatômicas (TC com angiotomografia ou ressonância magnética com eletrocardiograma) no local de implantação alvo:

   1. Diâmetro do APM @ sistólico ≥ 15 mm e ≤ 24 mm e comprimento @ sistólico ≥ 28 mm, ou
   2. Diâmetro do ramo PA esquerdo e direito @ sistólico ≥ 15 mm e ≤ 24 mm e comprimento @ sistólico ≥ 28 mm
8. Anatomia da artéria pulmonar principal (AMP) ou ramo PA esquerdo/direito adequada para colocação do dispositivo conforme definido nas Instruções de Uso (IFU) e avaliada por tomografia computadorizada (TC), fluoroscopia ou ecocardiografia.
9. Classe Funcional III ou IV atual da OMS.
10. Cada paciente, ou seu tutor ou representante legal, está disposto a dar consentimento informado, sujeito à legislação nacional.

Critério de exclusão:

1. Doença coronariana complexa
2. Retorno venoso pulmonar anômalo (total ou parcial)
3. Atresia aórtica
4. Síndrome heterotáxica
5. Infecção contínua
6. Limitação anatômica do IntelliStent® (por exemplo, acesso obstruído pela veia femoral, tamanho da artéria pulmonar...)
7. Pacientes onde a correção definitiva da doença coronariana é indicada e está disponível como uma possível opção de tratamento e que apresentam um risco aceitável de cirurgia
8. Pacientes com defeitos de ventrículo único
9. Pacientes com tronco arterioso
10. Pacientes com gradiente de pressão na via de saída sistêmica/região subaórtica >40 mmHg em repouso
11. Pacientes com HAP-CHD com pequenos defeitos (CIA <2 cm)
12. HAP após cirurgia cardíaca corretiva
13. Regurgitação grave da válvula AV do ventrículo pulmonar (ou da válvula AV sistêmica em pacientes com ventrículo único)
14. Trombose conhecida ou suspeita das veias femorais ou ilíacas no local proposto para canulação venosa
15. Alergias ou contra-indicações a medicamentos prescritos para procedimentos e meios de contraste
16. Lesões vasculares ou características que impeçam o cateterismo transluminal percutâneo
17. Provável incapacidade de cumprir o protocolo ou de cooperar totalmente com o investigador e o pessoal do local
18. Incapacidade mental, falta de vontade ou barreira linguística que impeça a compreensão adequada do procedimento do ensaio ou a cooperação com o pessoal do local do ensaio
19. Grávida, amamentando ou planejando engravidar