遺伝性および変性性運動失調症に対するリハビリテーション プログラム (RAPP)
患者パートナーと協力した、遺伝性および変性性運動失調症の症状の強さ、活動性、および生活の質に対する PAMPERO リハビリテーション プログラムの効果の評価
小脳性運動失調は、小脳または求心性および/または遠心性小脳経路の損傷に関連する病態です。 病因は、化学中毒または遺伝的変性病変に続く後天性脳病変（例：フリードライヒ失調症、脊髄小脳失調症など）である可能性があります。 最新の推定値で報告されているように、遺伝性変性性小脳失調症はフランスで約 6,000 人の患者に影響を及ぼしています (Orpha.net)。 運動失調患者が苦しむ症状は、運動失調、協調性のない動きを引き起こす調整困難を伴う問題および歩行障害です。
これらの症状は、脊髄小脳失調症患者の生活の質の低下を引き起こします。 小脳症候群に関連する症状の改善はリハビリテーションに基づいており、技術的補助具の使用によって補うことができます。 現在の科学的知識では、変性性運動失調患者における理学療法および作業療法による集中的なリハビリテーションが小脳症状を改善することが確認されています。 それにもかかわらず、リハビリテーション技術の選択はセラピストの評価に委ねられます。
この観察に基づいて、研究者らは、2 つの遺伝性変性性失調症患者団体のメンバーであるパートナー患者とともに、PAMPERO と呼ばれる集中的な学際的リハビリテーション プログラムを設計しました。 この 5 週間のプログラムは、3 年間に 28 人の患者に対して臨床で使用されました。 どうやらフランスではここだけのようです。
予備的な結果は、運動失調症状に対してプラスの効果があることを示しています。 それにもかかわらず、長期にわたる恩恵の持続期間や生活の質への影響は不明のままです。
しかし、生活の質は主に転倒の危険性による参加制限によって影響を受けます。 パートナー患者からの最も頻繁な訴えは、危険を冒さずに移動できないことによる社会的相互作用の減少です。
このプロトコルは、遺伝性および変性性運動失調症の症状の強度、活動性、および生活の質について、パートナー患者と協力してリハビリテーションプログラムを評価することを目的としています。
この PAMPERO プログラムの効果は、リハビリテーション開始時とリハビリ終了 3 か月後の運動失調の評価および評価スケール (SARA) によって測定された症状の強度の差を比較することによって評価されます。
調査の概要
研究の種類
入学 (推定)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Lucas PIGNON
- 電話番号：+33 04 78 86 50 58
- メール：lucas.pignon@chu-lyon.fr
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Christelle MAROLHO
- 電話番号：+33 04 72 11 57 68
- メール：christelle.marolho@chu-lyon.fr
研究場所
-
-
-
Saint-Didier-au-Mont-d'Or、フランス、69370
- Service de Rééducation Fonctionnelle (S.S.R.) Val Rosay
-
コンタクト：
- Julie MD Di Marco
- 電話番号：+33 04 72 53 21 65
- メール：julie.dimarco@ugecam.assurance-maladie.fr
-
Saint-Genis-Laval、フランス、69230
- Service de Rééducation Fonctionnelle (S.S.R.) de l'Hôpital Henry Gabrielle Hospices Civils de Lyon
-
コンタクト：
- Lucas PIGNON
- 電話番号：+33 04 78 86 50 58
- メール：lucas.pignon@chu-lyon.fr
-
Saint-Étienne、フランス、42100
- Service de Médecine Physique et Réadaptation (M.P.R) de l'Hôpital Bellevue
-
コンタクト：
- Pascal MD Giraux
- 電話番号：+33 04 77 12 77 57
- メール：pascal.giraux@univ-st-etienne.fr
-
-
参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
説明
包含基準:
- 18歳以上
- 遺伝性および変性性小脳失調症の患者
- 解剖学的MRIによって確認された小脳失調症の診断
- 社会反乱政権または類似の組織に所属している
- 十分な情報を得た上で明示的な自由同意を与えた患者
- 歩行患者（適切な技術の助けを借りて、平らな地面を監視なしで歩くことができる患者：新機能的歩行分類スケールで 4 を超えるカテゴリー）
非包含基準:
- 過去 12 か月間にリハビリのために 3 週間を超える入院によりすでに恩恵を受けた患者
- 神経学的または機能的回復を改善する可能性が高い、薬用かどうかにかかわらず、治療の評価を目的とする別の研究に同時に参加している患者
- 妊娠中、出産中、または授乳中の方
- 司法または行政の決定により自由を奪われた患者
- 精神科治療患者
- 入院患者 研究以外の目的で保健施設または社会施設に入院した患者 研究以外の目的で入院した患者
- 法律で保護される主な患者
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：他の
- 割り当て：ランダム化
- 介入モデル：並列代入
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
|---|---|
|
実験的：PAMPEROプログラムグループ
このプログラムは、身体療法、作業療法、言語療法、精神運動療法、適応身体活動を含む、集中的な学際的なプログラムのリハビリテーションです。
|
このプログラムは、身体療法、作業療法、言語療法、精神運動療法、適応身体活動を含む、集中的な学際的なプログラムのリハビリテーションです。 このプログラムの期間は 5 週間で、各週は次のように分割されます。
|
|
介入なし：通常のケア介入グループ
包含後の患者の通常のリハビリテーション。 通常、毎週 0 ～ 2 回の理学療法セッションと 0 ～ 2 回の言語療法セッションがこのプログラムを構成します。 このリハビリテーションは患者の通常の希望に大きく依存します。 日々のケアでリハビリテーションをまったく受けていない患者もいますが、それ以上のリハビリを行っている患者もいます。 |
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
|
運動失調の評価と評価の尺度 (SARA)
時間枠：包含;リハビリ終了から3ヶ月後
|
症状の強度は、運動失調の評価および評価のスケール (SARA) によって測定されます。
スコアは 0 ～ 42 です。
スコアが高いほど、結果は悪くなります。
|
包含;リハビリ終了から3ヶ月後
|
二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
|
運動失調の評価と評価の尺度 (SARA)
時間枠：包含;リハビリテーション終了直後または 1 週間後。リハビリ終了から6ヶ月後
|
症状の強度は、運動失調の評価および評価のスケール (SARA) によって測定されます。
スコアは 0 ～ 42 です。
スコアが高いほど、結果は悪くなります。
|
包含;リハビリテーション終了直後または 1 週間後。リハビリ終了から6ヶ月後
|
|
Mini-BESTest スケールのスコア
時間枠：包含;リハビリテーション終了直後または 1 週間後。リハビリ終了から3か月後。リハビリ終了から6ヶ月後
|
バランスの測定は、Mini-BESTest スケール (ミニバランス評価システム テスト) によって評価されます。
スコアは 0 から 28 までです。
スコアが高いほど、より良い結果が得られます。
|
包含;リハビリテーション終了直後または 1 週間後。リハビリ終了から3か月後。リハビリ終了から6ヶ月後
|
|
目を開けた姿勢面
時間枠：5週間
|
目を開けた姿勢面で評価するバランスの尺度
|
5週間
|
|
目が開いている時間の関数としての重心の変位長
時間枠：5週間
|
目が開いている時間の関数としての重心の変位長によって評価されるバランスの尺度
|
5週間
|
|
ショート フォールズ有効性スケール インターナショナル (ショート FES-I) のスケール
時間枠：包含;リハビリテーション終了直後または 1 週間後。リハビリ終了から3か月後。リハビリ終了から6ヶ月後
|
転倒の恐怖は、国際ショートフォール有効性スケール (ショート FES-I) によって評価されます。
スコアは7から28までです。
スコアが高いほど、結果は悪くなります。
|
包含;リハビリテーション終了直後または 1 週間後。リハビリ終了から3か月後。リハビリ終了から6ヶ月後
|
|
週間歩数
時間枠：包含;リハビリテーション終了直後または 1 週間後。リハビリ終了から3か月後。リハビリ終了から6ヶ月後
|
EUROCOC（欧州適合証明書）を取得した活動量計 ActiGraph wGT3X-BT で連続測定した 1 週間の歩数
|
包含;リハビリテーション終了直後または 1 週間後。リハビリ終了から3か月後。リハビリ終了から6ヶ月後
|
|
毎週の座りっぱなしの活動の時間
時間枠：包含;リハビリテーション終了直後または 1 週間後。リハビリ終了から3か月後。リハビリ終了から6ヶ月後
|
EUROCOC を搭載した活動量計 ActiGraph wGT3X-BT によって継続的に測定された、1 週間の座りっぱなしの活動時間 (分/日)
|
包含;リハビリテーション終了直後または 1 週間後。リハビリ終了から3か月後。リハビリ終了から6ヶ月後
|
|
軽い、中程度、活発な毎週のアクティビティ
時間枠：包含;リハビリテーション終了直後または 1 週間後。リハビリ終了から3か月後。リハビリ終了から6ヶ月後
|
EUROCOC を搭載した活動量計 ActiGraph wGT3X-BT で 1 週間の軽度、中度、および活発な活動を継続的に測定
|
包含;リハビリテーション終了直後または 1 週間後。リハビリ終了から3か月後。リハビリ終了から6ヶ月後
|
|
短い形式の健康調査 (SF-36)
時間枠：包含;リハビリテーション終了直後または 1 週間後。リハビリ終了から3か月後。リハビリ終了から6ヶ月後
|
生活の質の尺度は、簡易健康調査 (SF-36) によって評価されます。
スコアは 0 から 100 までです。
スコアが高いほど、より良い結果が得られます。
|
包含;リハビリテーション終了直後または 1 週間後。リハビリ終了から3か月後。リハビリ終了から6ヶ月後
|
|
研究中の転倒回数
時間枠：4週間 ;最長3ヶ月。最長6ヶ月
|
転倒のリスクは、4週間で正規化されたリハビリテーション中およびリハビリテーション外の転倒回数によって評価されます。
|
4週間 ;最長3ヶ月。最長6ヶ月
|
|
PAMPERO プログラム全体を完了した患者の数
時間枠：5週間
|
PAMPERO プログラム全体 (5 週間) を完了した患者の数
|
5週間
|
|
PAMPERO プログラムを中止した患者の数
時間枠：5週間
|
PAMPERO プログラムを中止した患者の数
|
5週間
|
|
PAMPERO プログラムが停止するまでの時間
時間枠：5週間
|
PAMPERO プログラムが停止するまでの時間
|
5週間
|
|
PAMPEROプログラム停止の理由
時間枠：5週間
|
PAMPEROプログラム停止の理由
|
5週間
|
協力者と研究者
スポンサー
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (推定)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (推定)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。