フィラデルフィア筋萎縮性側索硬化症コホート（MI-PALS）研究における機械的通気 (MI-PALS)

機械的吸気 (MI) は、BiWaze Cough デバイスとして知られる機械的吸排装置 (MI-E) の一種を使用して実行される胸部理学療法です。 このデバイスは、フェイスマスクまたはマウスピースを使用して患者と接続できるチューブに接続されています。

機械的送気は、患者自身の吸気タイミングと調整して、患者自身が決定するか目視検査での最大胸部上昇によって決定される最大膨張容量 (MIC) に達するまで、陽圧で胸部を受動的に膨張させる胸部理学療法です。 MIC では、患者は受動的に息を吐き、これで 1 つの「サイクル」が完了します。 以前の文献では、1 日 1 回または 2 回、5 サイクルを 5 セットとする「用量」が使用されていました。 この操作は通常、マスクまたはマウスピースを所定の位置に保持する介護者の援助を受けて行われます。

患者が直立姿勢で座っているときにピークフローメーターを使用して測定された PCF (リットル/分)。 PCF を測定するための代替デバイスは、手持ち式肺活量計を使用し、測定されたピーク呼気流量に 60 を掛けてリットル/秒からリットル/分に変換することです。

被験者は直立姿勢で座らなければならず、インターフェースにはマウスピースまたは口腔鼻マスクが含まれている必要があります。 被験者は深く息を吸い、その後最大限の咳をするよう求められます。

人が完全に吸い込んだ後に勢いよく吐き出すことができる最大量（リットル）として定義されます。

フェイスマスクまたはマウスピースに接続された肺活量計を座位および直立姿勢で使用して測定します。

被験者ができるだけ多くの空気を吸い込み、すぐにできるだけ強く吐き出したときに発生する最大圧力 (cmH2O) として定義されます。

マウスピースまたはマスクに接続された手持ち式の手動圧力計またはデジタル圧力計を、座位および直立姿勢で使用して測定します。

MI操作直後の最大吸気容量までの呼気量（リットル）として定義されます。

フェイスマスクまたはマウスピースに接続された肺活量計を使用し、座位および直立姿勢で測定します。

MIC から生成されるピーク咳流量として定義されます。

MIを使用して肺をMICまで膨張させ、被験者が息を吐き出す前にピークフローメーターを口に挿入し、上記のようにピーク咳流量を追跡します。

15 分間の経皮記録にわたる日中の診療所での測定からの mmHg 単位の平均値として定義されます。

被験者が椅子または車椅子に直立して座った状態で、Sentec 経皮デジタルモニタリングシステムを使用して測定されます。 経皮センサーは被験者の額、頬、耳たぶに設置できます。

ALSFRS-R は、ALS 患者の運動機能の状態を評価するための 12 項目の標準化された質問票です。 ALSFRS-R は、ALSFRS-R のパフォーマンスの認定を受けた研究スタッフ メンバーによって評価されます。

呼吸困難スコアは、息切れのレベルに焦点を当てた質問の 1 つで、0 から 4 のスケールでスコア付けされます。4 はまったく症状がなく、0 は機械的呼吸補助を考慮して重度の症状があることを示します。

起座呼吸スコアは、仰向けに横たわっているときの呼吸症状と睡眠困難に焦点を当てた質問の 1 つで、0 から 4 のスケールでスコア付けされます。4 はまったく症状がなく、0 は重度の症状があり睡眠不能です。

MI 試験への登録から非侵襲的換気の処方日までの期間によって定義されます。

非侵襲的換気の開始日は、医療記録に記録されている非侵襲的換気の処方日、または処方箋が医療記録に記録されていない場合は患者から報告された日付によって定義されます。

被験者が気管切開を一度も行っていない限り、MI試験への登録から死亡までの期間によって定義されます。

死亡日は家族報告、電子医療記録の調査、または公的に入手可能な死亡記事によって決定されます。

気管切開の位置は患者または家族の報告によって決定されます。または電子医療記録に文書化されています。