Mekanisk insufflasjon i Philadelphia Amyotrophic Lateral Sclerosis Cohort (MI-PALS) studie (MI-PALS)

Mekanisk insufflasjon (MI) er en brystfysioterapiøvelse som vil bli utført ved hjelp av en type mekanisk insufflator-ekssufflator (MI-E) kjent som BiWaze Cough-apparatet. Enheten kobles til et rør som kan kommunisere med en pasient ved å bruke enten en ansiktsmaske eller munnstykke.

Mekanisk insufflasjon er en brystfysioterapiøvelse som passivt blåser opp brystet med positivt trykk som leveres i koordinering med pasientens egen inspiratoriske timing frem til maksimal oppblåsingskapasitet (MIC), bestemt av pasienten eller maksimal bryststigning ved visuell inspeksjon. Ved MIC puster pasienten passivt ut, noe som fullfører én «syklus». Tidligere litteratur har brukt en "dose" på 5 sett med 5 sykluser en eller to ganger daglig. Manøveren utføres vanligvis med hjelp av en omsorgsperson for å holde masken eller munnstykket på plass.

PCF i liter/minutt målt ved bruk av en peak flow meter mens pasienten sitter i oppreist stilling. En alternativ enhet for måling av PCF kan være bruk av et håndholdt spirometer og å bruke den målte toppekspiratoriske strømningen ved å multiplisere med 60 for å konvertere fra liter/sekund til liter/minutt.

Personen må sitte i oppreist stilling og grensesnittet må inneholde et munnstykke eller en munnmaske. Forsøkspersonene blir bedt om å utføre en dyp inhalasjon etterfulgt av maksimal hoste.

Definert som maksimalt volum, i liter, som en person kan puste kraftig ut etter en fullstendig innånding.

Målt ved hjelp av et spirometer koblet til en ansiktsmaske eller munnstykke i sittende og oppreist stilling.

Definert som det maksimale trykket, i cmH2O, som genereres når personen inhalerer så mye luft som mulig og deretter umiddelbart puster ut så kraftig som mulig.

Målt ved hjelp av et håndholdt manuelt eller digitalt manometer koblet til et munnstykke eller maske i sittende og oppreist stilling.

Definert som utåndet volum, i liter, umiddelbart etter en MI-manøver til maksimal insufflasjonskapasitet.

Målt med et spirometer koblet til en ansiktsmaske eller munnstykke, i sittende og oppreist stilling.

Definert som maksimal hostestrøm generert fra MIC.

Lungene blåses opp til MIC ved hjelp av MI og før forsøkspersonen puster ut setter de inn en peak flow meter i munnen og følger med en peak host flow som beskrevet ovenfor.

Definert som gjennomsnittsverdien i mmHg fra en dagtidsmåling i klinikken over en 15-minutters transkutan registrering.

Målt ved hjelp av et Sentec transkutant digitalt overvåkingssystem mens motivet sitter oppreist i en stol eller rullestol. Den transkutane sensoren kan plasseres på motivets panne, kinnet eller øreflippen.

ALSFRS-R er et standardisert spørreskjema med 12 punkter for å vurdere den motoriske funksjonsstatusen til en person med ALS. ALSFRS-R vurderes av en forskningsmedarbeider som har blitt sertifisert for ytelse av ALSFRS-R.

Dyspné-skåren er et av spørsmålene som fokuserer på kortpustethet, skåret på en skala fra 0 til 4, hvor 4 er ingen symptomer i det hele tatt og 0 er alvorlig symptomatisk med hensyn til mekanisk pustestøtte.

Ortopné-skåren er et av spørsmålene som er fokusert på pustesymptomer og søvnvansker mens du ligger liggende, skåret på en skala fra 0 til 4, hvor 4 er ingen symptomer i det hele tatt og 0 er alvorlig symptomatisk med manglende evne til å sove.

Definert av tidsperioden mellom påmelding til MI-forsøket og dato for resept for ikke-invasiv ventilasjon

Startdato for ikke-invasiv ventilasjon vil være definert etter forskrivningsdato for ikke-invasiv ventilasjon slik det er registrert i journalen eller pasientrapportert dato dersom en resept ikke er registrert i journalen.

Definert av tidsperioden mellom påmelding til MI-forsøket og død, så lenge forsøkspersonen aldri fikk plassert en trakeostomi.

Dødsdato vil bli bestemt av familierapport, elektronisk journalgjennomgang eller offentlig tilgjengelig nekrolog.

Trakeostomiplassering vil bli bestemt av pasient- eller familierapport; eller som dokumentert i elektronisk journal.