Insufflazione meccanica nello studio di coorte sulla sclerosi laterale amiotrofica di Filadelfia (MI-PALS). (MI-PALS)

L'insufflazione meccanica (MI) è un esercizio di fisioterapia toracica che verrà eseguito utilizzando un tipo di insufflatore-essufflatore meccanico (MI-E) noto come dispositivo BiWaze Cough. Il dispositivo si collega a un tubo che può interfacciarsi con un paziente utilizzando una maschera facciale o un boccaglio.

L'insufflazione meccanica è un esercizio di fisioterapia del torace che gonfia passivamente il torace con una pressione positiva erogata in coordinazione con i tempi inspiratori del paziente fino alla capacità di gonfiaggio massima (MIC), determinata dal paziente o al massimo sollevamento del torace all'ispezione visiva. Alla MIC, il paziente espira passivamente, completando un "ciclo". La letteratura precedente ha utilizzato una "dose" di 5 serie di 5 cicli una o due volte al giorno. La manovra viene solitamente eseguita con l'assistenza di un operatore sanitario per tenere in posizione la maschera o il boccaglio.

PCF in litri/minuto misurato mediante l'uso di un flussometro di picco mentre il paziente è in posizione seduta eretta. Un dispositivo alternativo per misurare il PCF può essere l'uso di uno spirometro portatile e l'utilizzo del flusso espiratorio di picco misurato moltiplicandolo per 60 per convertire da litri/secondo a litri/minuto.

Il soggetto deve essere seduto in posizione eretta e l'interfaccia deve comprendere un boccaglio o una maschera oronasale. Ai soggetti viene chiesto di eseguire un'inalazione profonda seguita da una tosse massimale.

Definito come il volume massimo, in litri, che una persona può espirare con forza dopo un'inspirazione completa.

Misurato utilizzando uno spirometro collegato a una maschera facciale o a un boccaglio in posizione seduta e verticale.

Definita come la pressione massima, in cmH2O, generata quando il soggetto inspira quanta più aria possibile e poi espira immediatamente con la massima forza possibile.

Misurato utilizzando un manometro manuale o digitale collegato a un boccaglio o una maschera in posizione seduta e verticale.

Definito come volume espirato, in litri, immediatamente dopo una manovra MI alla massima capacità di insufflazione.

Misurato utilizzando uno spirometro collegato a una maschera facciale o a un boccaglio, in posizione seduta e verticale.

Definito come il picco del flusso della tosse generato dalla MIC.

I polmoni vengono gonfiati fino alla MIC utilizzando l'MI e prima che il soggetto espiri inseriscono in bocca un misuratore di picco di flusso e seguono un picco di flusso di tosse come descritto sopra.

Definito come il valore medio in mmHg di una misurazione ambulatoriale diurna su una registrazione transcutanea di 15 minuti.

Misurato utilizzando un sistema di monitoraggio digitale transcutaneo Sentec mentre il soggetto è seduto con la posizione eretta su una sedia o una sedia a rotelle. Il sensore transcutaneo può essere posizionato sulla fronte, sulla guancia o sul lobo del soggetto.

L'ALSFRS-R è un questionario standardizzato di 12 item per valutare lo stato della funzione motoria di un individuo affetto da SLA. L'ALSFRS-R viene valutato da un membro del personale di ricerca che è stato certificato per le prestazioni dell'ALSFRS-R.

Il punteggio della dispnea è una delle domande incentrate sul livello di mancanza di respiro, valutato su una scala da 0 a 4, dove 4 corrisponde all'assenza di sintomi e 0 all'assenza di sintomi gravi, tenendo conto del supporto respiratorio meccanico.

Il punteggio dell'ortopnea è una delle domande incentrate sui sintomi respiratori e sulla difficoltà a dormire in posizione supina, valutato su una scala da 0 a 4, dove 4 corrisponde all'assenza di sintomi e 0 alla sintomatologia grave con incapacità di dormire.

Definita dal periodo di tempo tra l'arruolamento per lo studio MI e la data di prescrizione per la ventilazione non invasiva

La data di inizio della ventilazione non invasiva sarà definita dalla data di prescrizione per la ventilazione non invasiva registrata nella cartella clinica o dalla data riportata dal paziente se una prescrizione non è registrata nella cartella clinica.

Definita dal periodo di tempo tra l'arruolamento per lo studio MI e la morte, a condizione che il soggetto non sia mai stato sottoposto a tracheostomia.

La data di morte sarà determinata dal rapporto familiare, dall'esame della cartella clinica elettronica o dai necrologi disponibili al pubblico.

Il posizionamento della tracheotomia sarà determinato dal rapporto del paziente o della famiglia; o come documentato nella cartella clinica elettronica.