Insuflación mecánica en el estudio de cohorte de esclerosis lateral amiotrófica de Filadelfia (MI-PALS) (MI-PALS)

La insuflación mecánica (IM) es un ejercicio de fisioterapia torácica que se realizará utilizando un tipo de insuflador-exsuflador mecánico (IM-E) conocido como dispositivo BiWaze Cough. El dispositivo se conecta a un tubo que puede interactuar con un paciente mediante una mascarilla o una boquilla.

La insuflación mecánica es un ejercicio de fisioterapia torácica que infla pasivamente el tórax con presión positiva que se administra en coordinación con el ritmo inspiratorio del propio paciente hasta la capacidad máxima de inflación (MIC), determinada por el paciente o la elevación máxima del tórax en la inspección visual. En la MIC, el paciente exhala pasivamente, lo que completa un "ciclo". La literatura anterior ha utilizado una "dosis" de 5 series de 5 ciclos una o dos veces al día. La maniobra generalmente se realiza con la ayuda de un cuidador para sostener la mascarilla o la boquilla en su lugar.

PCF en litros/minuto medido mediante el uso de un medidor de flujo máximo mientras el paciente está sentado en posición vertical. Un dispositivo alternativo para medir el PCF puede ser el uso de un espirómetro portátil y utilizar el flujo espiratorio máximo medido multiplicándolo por 60 para convertir de litros/segundo a litros/minuto.

El sujeto debe estar sentado en posición vertical y la interfaz debe incluir una boquilla o una máscara oronasal. Se pide a los sujetos que realicen una inhalación profunda seguida de una tos máxima.

Definido como el volumen máximo, en litros, que una persona puede exhalar con fuerza después de una inhalación completa.

Medido utilizando un espirómetro conectado a una mascarilla o boquilla en posición sentada y erguida.

Definida como la presión máxima, en cmH2O, generada cuando el sujeto inhala la mayor cantidad de aire posible y luego exhala inmediatamente con la mayor fuerza posible.

Medido utilizando un manómetro manual o digital conectado a una boquilla o máscara en posición sentada y erguida.

Definido como volumen exhalado, en litros, inmediatamente después de una maniobra IM hasta la máxima capacidad de insuflación.

Se mide mediante un espirómetro conectado a una mascarilla o boquilla, en posición sentada y erguida.

Definido como el flujo máximo de tos generado a partir de MIC.

Los pulmones se inflan a MIC usando MI y antes de que el sujeto exhale, inserta un medidor de flujo máximo en la boca y sigue con un flujo máximo de tos como se describe anteriormente.

Definido como el valor promedio en mmHg de una medición diurna en una clínica durante un registro transcutáneo de 15 minutos.

Medido utilizando un sistema de monitoreo digital transcutáneo Sentec mientras el sujeto está sentado erguido en una silla o silla de ruedas. El sensor transcutáneo se puede colocar en la frente, la mejilla o el lóbulo de la oreja del sujeto.

El ALSFRS-R es un cuestionario estandarizado de 12 ítems para evaluar el estado de la función motora de un individuo con ELA. El ALSFRS-R es evaluado por un miembro del personal de investigación que ha sido certificado para el desempeño del ALSFRS-R.

La puntuación de disnea es una de las preguntas que se centra en el nivel de dificultad para respirar, puntuada en una escala de 0 a 4, siendo 4 ningún síntoma y 0 un síntoma grave teniendo en cuenta la asistencia respiratoria mecánica.

La puntuación de ortopnea es una de las preguntas centradas en los síntomas respiratorios y la dificultad para dormir en decúbito supino, puntuada en una escala de 0 a 4, donde 4 significa ningún síntoma y 0 es un síntoma grave con incapacidad para dormir.

Definido por el período de tiempo entre la inscripción para el ensayo MI y la fecha de prescripción de ventilación no invasiva

La fecha de inicio de la ventilación no invasiva se definirá por la fecha de prescripción de ventilación no invasiva registrada en el expediente médico o la fecha informada por el paciente si la prescripción no está registrada en el expediente médico.

Definido por el período de tiempo entre la inscripción para el ensayo MI y la muerte, siempre que al sujeto nunca se le haya colocado una traqueotomía.

La fecha de fallecimiento se determinará mediante un informe familiar, una revisión de registros médicos electrónicos o obituarios disponibles públicamente.

La colocación de la traqueostomía será determinada por el informe del paciente o familiar; o según lo documentado en la historia clínica electrónica.