Insufflation mécanique dans l'étude de cohorte de Philadelphie sur la sclérose latérale amyotrophique (MI-PALS) (MI-PALS)

L'insufflation mécanique (IM) est un exercice de physiothérapie thoracique qui sera effectué à l'aide d'un type d'insufflateur-exsufflateur mécanique (MI-E) connu sous le nom d'appareil BiWaze Cough. L'appareil se connecte à un tube qui peut communiquer avec un patient à l'aide d'un masque facial ou d'un embout buccal.

L'insufflation mécanique est un exercice de physiothérapie thoracique qui gonfle passivement la poitrine avec une pression positive délivrée en coordination avec le rythme inspiratoire du patient jusqu'à la capacité de gonflage maximale (CMI), déterminée par le patient ou une élévation maximale de la poitrine lors de l'inspection visuelle. Au MIC, le patient expire passivement, ce qui complète un « cycle ». La littérature antérieure utilisait une « dose » de 5 séries de 5 cycles une ou deux fois par jour. La manœuvre est généralement effectuée avec l'aide d'un soignant pour maintenir le masque ou l'embout buccal en place.

PCF en litres/minute, mesuré à l'aide d'un débitmètre de pointe lorsque le patient est en position assise verticale. Un autre appareil pour mesurer le PCF peut être l'utilisation d'un spiromètre portatif et l'utilisation du débit expiratoire de pointe mesuré en le multipliant par 60 pour convertir de litres/seconde en litres/minute.

Le sujet doit être assis en position verticale et l'interface doit comprendre un embout buccal ou un masque oronasal. Il est demandé aux sujets d'effectuer une inspiration profonde suivie d'une toux maximale.

Défini comme le volume maximal, en litres, qu'une personne peut expirer avec force après une inspiration complète.

Mesuré à l'aide d'un spiromètre connecté à un masque facial ou à un embout buccal en position assise et verticale.

Défini comme la pression maximale, en cmH2O, générée lorsque le sujet inhale autant d'air que possible puis expire immédiatement avec autant de force que possible.

Mesuré à l'aide d'un manomètre manuel ou numérique portatif connecté à un embout buccal ou à un masque en position assise et verticale.

Défini comme le volume expiré, en litres, immédiatement après une manœuvre IM jusqu'à la capacité d'insufflation maximale.

Mesuré à l'aide d'un spiromètre connecté à un masque facial ou à un embout buccal, en position assise et verticale.

Défini comme le débit de toux maximal généré à partir du MIC.

Les poumons sont gonflés jusqu'à la CMI à l'aide de l'IM et, avant que le sujet n'expire, il insère un débitmètre de pointe dans sa bouche et suit avec un débit de toux de pointe comme décrit ci-dessus.

Défini comme la valeur moyenne en mmHg d'une mesure de jour en clinique sur un enregistrement transcutané de 15 minutes.

Mesuré à l'aide d'un système de surveillance numérique transcutanée Sentec pendant que le sujet est assis droit sur une chaise ou un fauteuil roulant. Le capteur transcutané peut être placé sur le front, la joue ou le lobe de l'oreille du sujet.

L'ALSFRS-R est un questionnaire standardisé en 12 éléments destiné à évaluer l'état de la fonction motrice d'une personne atteinte de SLA. L'ALSFRS-R est évalué par un membre du personnel de recherche qui a été certifié pour les performances de l'ALSFRS-R.

Le score de dyspnée est l'une des questions axées sur le niveau d'essoufflement, noté sur une échelle de 0 à 4, 4 signifiant aucun symptôme et 0 signifiant sévèrement symptomatique en tenant compte d'une assistance respiratoire mécanique.

Le score d'orthopnée est l'une des questions axées sur les symptômes respiratoires et les difficultés à dormir en position couchée, notés sur une échelle de 0 à 4, 4 étant aucun symptôme et 0 étant gravement symptomatique avec une incapacité à dormir.

Défini par la période de temps entre l'inscription à l'essai MI et la date de prescription de la ventilation non invasive

La date de début de la ventilation non invasive sera définie par la date de prescription de ventilation non invasive telle qu'elle est enregistrée dans le dossier médical ou par la date signalée par le patient si une prescription n'est pas enregistrée dans le dossier médical.

Défini par la période de temps entre l'inscription à l'essai MI et le décès tant que le sujet n'a jamais subi de trachéotomie.

La date du décès sera déterminée par le rapport familial, l'examen du dossier médical électronique ou les nécrologies accessibles au public.

Le placement de la trachéotomie sera déterminé par le rapport du patient ou de sa famille ; ou tel que documenté dans le dossier médical électronique.