Mechanická insuflace ve studii kohorty Philadelphia Amyotrofická laterální skleróza (MI-PALS) (MI-PALS)

Mechanická insuflace (MI) je hrudní fyzioterapeutické cvičení, které se bude provádět pomocí typu mechanického insuflátoru-exsuflátoru (MI-E) známého jako zařízení BiWaze Cough. Zařízení se připojuje k trubici, která může být propojena s pacientem pomocí obličejové masky nebo náustku.

Mechanická insuflace je cvičení pro fyzioterapii hrudníku, které pasivně nafukuje hrudník pozitivním tlakem, který je dodáván v koordinaci s vlastním inspiračním načasováním pacienta až do maximální inflační kapacity (MIC), stanovené pacientem nebo maximálního zvednutí hrudníku při vizuální kontrole. Při MIC pacient pasivně vydechne, čímž dokončí jeden „cyklus“. Předchozí literatura používala „dávku“ 5 sad po 5 cyklech jednou nebo dvakrát denně. Manévr se obvykle provádí za pomoci pečovatele, aby masku nebo náustek držel na místě.

PCF v litrech/minutu měřeno pomocí špičkového průtokoměru, když pacient sedí ve vzpřímené poloze. Alternativním zařízením pro měření PCF může být použití ručního spirometru a použití naměřeného špičkového výdechového průtoku vynásobením 60 pro převod z litrů/sekundu na litry/minutu.

Subjekt musí sedět ve vzpřímené poloze a rozhraní musí zahrnovat náustek nebo oronazální masku. Subjekty jsou požádány, aby provedly hlubokou inhalaci následovanou maximálním kašlem.

Definováno jako maximální objem v litrech, který může člověk silně vydechnout po úplném nadechnutí.

Měřeno pomocí spirometru připojeného k obličejové masce nebo náustku v sedě a ve vzpřímené poloze.

Definováno jako maximální tlak v cmH2O, který vzniká, když subjekt vdechne co nejvíce vzduchu a poté co nejsilněji vydechne.

Měřeno pomocí ručního ručního nebo digitálního manometru připojeného k náustku nebo masce v sedě a ve vzpřímené poloze.

Definováno jako vydechovaný objem v litrech bezprostředně po MI manévru do maximální insuflační kapacity.

Měřeno pomocí spirometru připojeného k obličejové masce nebo náustku, v sedě a ve vzpřímené poloze.

Definováno jako maximální průtok kašle generovaný z MIC.

Plíce se nafouknou na MIC pomocí MI a než subjekt vydechne, vloží si do úst špičkový průtokoměr a následuje špičkový průtok kašle, jak je popsáno výše.

Definováno jako průměrná hodnota v mmHg z denního klinického měření během 15minutového transkutánního záznamu.

Měřeno pomocí transkutánního digitálního monitorovacího systému Sentec, zatímco subjekt sedí vzpřímeně na židli nebo invalidním vozíku. Transkutánní senzor lze umístit na čelo, tvář nebo ušní lalůček subjektu.

ALSFRS-R je 12-položkový standardizovaný dotazník k posouzení stavu motorických funkcí jedince s ALS. ALSFRS-R posuzuje výzkumný pracovník, který byl certifikován pro výkon ALSFRS-R.

Skóre dušnosti je jednou z otázek zaměřujících se na úroveň dušnosti, hodnocené na stupnici 0 až 4, přičemž 4 znamená vůbec žádné příznaky a 0 je vážně symptomatická s ohledem na mechanickou podporu dýchání.

Skóre ortopnoe je jednou z otázek zaměřených na dechové symptomy a potíže se spánkem vleže na zádech, hodnocené na stupnici od 0 do 4, přičemž 4 jsou vůbec žádné symptomy a 0 jsou závažné symptomy s neschopností spát.

Definováno časovým obdobím mezi zařazením do studie MI a datem předepsání neinvazivní ventilace

Datum zahájení neinvazivní ventilace bude definováno datem předepsání neinvazivní ventilace zaznamenaným ve zdravotnické dokumentaci nebo datem hlášeným pacientem, pokud předpis není zaznamenán ve zdravotnické dokumentaci.

Definováno časovým obdobím mezi zařazením do studie MI a úmrtím, pokud subjekt nikdy neměl zavedenou tracheostomii.

Datum úmrtí bude určeno rodinnou zprávou, kontrolou elektronické lékařské dokumentace nebo veřejně dostupnými nekrology.

Umístění tracheostomie bude určeno zprávou pacienta nebo rodiny; nebo jak je zdokumentováno v elektronické zdravotní knížce.