Insuflacja mechaniczna w badaniu kohortowym stwardnienia zanikowego bocznego w Filadelfii (MI-PALS) (MI-PALS)

Mechaniczna insuflacja (MI) to ćwiczenie fizjoterapii klatki piersiowej, które będzie wykonywane przy użyciu mechanicznego insuflatora-eksuflatora (MI-E) znanego jako urządzenie BiWaze Cough. Urządzenie łączy się z rurką, którą można podłączyć do pacjenta za pomocą maski twarzowej lub ustnika.

Wdychanie mechaniczne to ćwiczenie fizjoterapeutyczne klatki piersiowej, które biernie napełnia klatkę piersiową dodatnim ciśnieniem, dostarczanym w koordynacji z czasem wdechu pacjenta, aż do osiągnięcia maksymalnej zdolności napełniania (MIC) określonej przez pacjenta lub maksymalnego uniesienia klatki piersiowej podczas oględzin. Przy MIC pacjent biernie wydycha powietrze, co kończy jeden „cykl”. We wcześniejszej literaturze stosowano „dawkę” składającą się z 5 zestawów po 5 cykli raz lub dwa razy dziennie. Manewr ten jest zwykle wykonywany z pomocą opiekuna, który przytrzymuje maskę lub ustnik na miejscu.

PCF w litrach/minutę mierzony za pomocą przepływomierza szczytowego, gdy pacjent znajduje się w pozycji siedzącej, wyprostowanej. Alternatywnym urządzeniem do pomiaru PCF może być użycie ręcznego spirometru i wykorzystanie zmierzonego szczytowego przepływu wydechowego przez pomnożenie przez 60 w celu przeliczenia litrów/sekundę na litry/minutę.

Pacjent musi siedzieć w pozycji pionowej, a interfejs musi zawierać ustnik lub maskę ustno-nosową. Pacjenci proszeni są o wykonanie głębokiej inhalacji, po której następuje maksymalny kaszel.

Zdefiniowana jako maksymalna objętość w litrach, którą osoba może wydychać z siłą po pełnym wdechu.

Pomiaru dokonywano za pomocą spirometru podłączonego do maski twarzowej lub ustnika w pozycji siedzącej i pionowej.

Zdefiniowane jako maksymalne ciśnienie w cmH2O, powstałe, gdy osoba badana wdycha jak największą ilość powietrza, a następnie natychmiast wydycha powietrze z największą możliwą siłą.

Mierzone za pomocą ręcznego lub cyfrowego manometru podłączonego do ustnika lub maski w pozycji siedzącej i pionowej.

Zdefiniowana jako objętość wydychana w litrach, bezpośrednio po manewrze MI, aż do uzyskania maksymalnej wydajności wdechowej.

Pomiaru dokonywano za pomocą spirometru podłączonego do maski twarzowej lub ustnika, w pozycji siedzącej i pionowej.

Zdefiniowany jako szczytowy przepływ kaszlowy generowany na podstawie MIC.

Płuca nadmuchuje się do MIC za pomocą MI i przed wydechem pacjenta wkłada się do ust miernik przepływu szczytowego i następuje szczytowy przepływ kaszlu, jak opisano powyżej.

Zdefiniowana jako średnia wartość w mmHg z dziennego pomiaru w klinice w ciągu 15-minutowego zapisu przezskórnego.

Mierzono za pomocą przezskórnego cyfrowego systemu monitorowania Sentec, gdy pacjent siedział prosto na krześle lub wózku inwalidzkim. Czujnik przezskórny można umieścić na czole, policzku lub płatku ucha pacjenta.

ALSFRS-R to standaryzowany kwestionariusz składający się z 12 pozycji, służący do oceny stanu funkcji motorycznych osoby chorej na ALS. ALSFRS-R jest oceniany przez pracownika badawczego, który posiada certyfikat w zakresie wykonywania ALSFRS-R.

Ocena duszności to jedno z pytań skupiających się na nasileniu duszności, oceniane w skali od 0 do 4, gdzie 4 oznacza brak objawów, a 0 poważne objawy, z uwzględnieniem mechanicznego wspomagania oddychania.

Ocena ortopnei to jedno z pytań skupiających się na objawach w oddychaniu i trudnościach ze snem w pozycji leżącej na plecach, oceniane w skali od 0 do 4, gdzie 4 oznacza brak objawów, a 0 oznacza poważne objawy i niemożność spania.

Zdefiniowany na podstawie okresu pomiędzy włączeniem do badania MI a datą przepisania nieinwazyjnej wentylacji

Data rozpoczęcia wentylacji nieinwazyjnej będzie określona na podstawie daty wystawienia recepty na wentylację nieinwazyjną odnotowanej w dokumentacji medycznej lub daty podanej przez pacjenta, jeśli recepta nie jest odnotowana w dokumentacji medycznej.

Definiowany jako okres pomiędzy włączeniem do badania zawału mięśnia sercowego a śmiercią, o ile pacjentowi nigdy nie założono tracheostomii.

Data śmierci zostanie ustalona na podstawie raportu rodzinnego, przeglądu elektronicznej dokumentacji medycznej lub publicznie dostępnych nekrologów.

Umiejscowienie tracheostomii zostanie określone na podstawie raportu pacjenta lub rodziny; lub zgodnie z dokumentacją w elektronicznej dokumentacji medycznej.