Mechanische insufflatie in de Philadelphia Amyotrofische Laterale Sclerose Cohort (MI-PALS) studie (MI-PALS)

Mechanische insufflatie (MI) is een fysiotherapieoefening voor de borstkas die wordt uitgevoerd met behulp van een type mechanische insufflator-exsufflator (MI-E), bekend als het BiWaze Cough-apparaat. Het apparaat wordt aangesloten op een buis die kan communiceren met een patiënt via een gezichtsmasker of mondstuk.

Mechanische insufflatie is een fysiotherapieoefening voor de borstkas waarbij de borstkas passief wordt opgeblazen met positieve druk die wordt geleverd in coördinatie met de eigen inspiratietiming van de patiënt tot de maximale opblaascapaciteit (MIC), bepaald door de patiënt of de maximale borstkasstijging bij visuele inspectie. Bij MIC ademt de patiënt passief uit, waardoor één "cyclus" wordt voltooid. Eerdere literatuur heeft een "dosis" van 5 sets van 5 cycli een- of tweemaal daags gebruikt. De manoeuvre wordt meestal uitgevoerd met hulp van een verzorger om het masker of het mondstuk op zijn plaats te houden.

PCF in liters/minuut, gemeten met behulp van een piekstroommeter terwijl de patiënt rechtop zit. Een alternatief apparaat voor het meten van PCF kan het gebruik van een draagbare spirometer zijn en het gebruik van de gemeten piekuitademingsstroom door deze met 60 te vermenigvuldigen om van liters/seconde naar liters/minuut om te rekenen.

De proefpersoon moet rechtop zitten en de interface moet een mondstuk of een oronasaal masker bevatten. De proefpersonen wordt gevraagd een diepe inhalatie uit te voeren, gevolgd door een maximale hoest.

Gedefinieerd als het maximale volume, in liters, dat een persoon krachtig kan uitademen na een volledige inademing.

Gemeten met een spirometer aangesloten op een gezichtsmasker of mondstuk in zittende en rechtopstaande positie.

Gedefinieerd als de maximale druk, in cmH2O, die wordt gegenereerd wanneer de proefpersoon zoveel mogelijk lucht inademt en vervolgens onmiddellijk zo krachtig mogelijk uitademt.

Gemeten met behulp van een draagbare handmatige of digitale manometer die is aangesloten op een mondstuk of masker in zittende en rechtopstaande positie.

Gedefinieerd als uitgeademd volume, in liters, onmiddellijk na een MI-manoeuvre tot maximale insufflatiecapaciteit.

Gemeten met een spirometer aangesloten op een gezichtsmasker of mondstuk, in zittende en rechtopstaande positie.

Gedefinieerd als de piekhoeststroom gegenereerd door MIC.

De longen worden met behulp van MI opgeblazen tot MIC en voordat de proefpersoon uitademt, wordt een piekstroommeter in de mond gestoken, gevolgd door een piekhoeststroom zoals hierboven beschreven.

Gedefinieerd als de gemiddelde waarde in mmHg van een meting overdag in de kliniek gedurende een transcutane opname van 15 minuten.

Gemeten met behulp van een Sentec transcutaan digitaal monitoringsysteem terwijl de proefpersoon rechtop in een stoel of rolstoel zit. De transcutane sensor kan op het voorhoofd, de wang of de oorlel van het onderwerp worden geplaatst.

De ALSFRS-R is een gestandaardiseerde vragenlijst van 12 items om de motorische functiestatus van een individu met ALS te beoordelen. De ALSFRS-R wordt beoordeeld door een onderzoeksmedewerker die gecertificeerd is voor de uitvoering van de ALSFRS-R.

De dyspnoescore is een van de vragen die zich richten op de mate van kortademigheid, gescoord op een schaal van 0 tot 4, waarbij 4 helemaal geen symptomen betekent en 0 ernstig symptomatisch is, rekening houdend met mechanische ademhalingsondersteuning.

De orthopneuscore is een van de vragen gericht op ademhalingssymptomen en slaapproblemen terwijl u op de rug ligt, gescoord op een schaal van 0 tot 4, waarbij 4 helemaal geen symptomen betekent en 0 ernstig symptomatisch is met onvermogen om te slapen.

Gedefinieerd door de tijdsperiode tussen inschrijving voor het MI-onderzoek en de datum van voorschrift voor niet-invasieve beademing

De startdatum van de niet-invasieve beademing wordt gedefinieerd op basis van de datum van voorschrift voor niet-invasieve beademing zoals vastgelegd in het medisch dossier of de door de patiënt gerapporteerde datum als er geen voorschrift in het medisch dossier is vastgelegd.

Gedefinieerd door de tijdsperiode tussen inschrijving voor het MI-onderzoek en overlijden, zolang bij de proefpersoon nooit een tracheostomie is geplaatst.

De overlijdensdatum wordt bepaald aan de hand van een familierapport, beoordeling van elektronische medische dossiers of openbaar beschikbare overlijdensberichten.

De plaatsing van een tracheostomie wordt bepaald op basis van een patiënt- of familierapport; of zoals gedocumenteerd in het elektronisch medisch dossier.