费城肌萎缩侧索硬化症队列 (MI-PALS) 研究中的机械吹气 (MI-PALS)

机械吹气 (MI) 是一种胸部物理治疗练习，将使用一种称为 BiWaze 咳嗽装置的机械吹气-排气器 (MI-E) 进行。 该设备连接到一根管子，该管子可以使用面罩或咬嘴与患者连接。

机械吹气是一种胸部物理治疗运动，它通过与患者自己的吸气时间相协调的正压被动地使胸部膨胀，直到达到最大充气能力（MIC），该最大充气能力由患者确定或通过目视检查确定最大胸部上升。 在 MIC 时，患者被动呼气，完成一个“周期”。 先前文献使用的“剂量”为5组，每组5个周期，每天一次或两次。 该操作通常在护理人员的帮助下进行，以将面罩或咬嘴固定到位。

PCF（升/分钟）是在患者处于直立坐姿时使用峰值流量计测量的。 测量 PCF 的替代设备可以是使用手持式肺活量计，并将测得的峰值呼气流量乘以 60，将升/秒转换为升/分钟。

受试者必须坐直，并且接口必须包括咬嘴或口鼻面罩。 要求受试者进行深吸气，然后用力咳嗽。

定义为一个人完全吸入后可以用力呼出的最大体积（以升为单位）。

使用连接到面罩或咬嘴的肺活量计在坐姿和直立位置进行测量。

定义为受试者吸入尽可能多的空气然后立即用力呼气时产生的最大压力，以 cmH2O 为单位。

使用连接到咬嘴或面罩的手持式手动或数字压力计在坐姿和直立位置进行测量。

定义为在 MI 操作达到最大吹气量后立即呼出的体积（以升为单位）。

使用连接至面罩或咬嘴的肺活量计在坐姿和直立位置进行测量。

定义为 MIC 产生的峰值咳嗽流量。

使用 MI 将肺部充气至 MIC，并且在受试者呼气之前，他们将峰值流量计插入口中，并按照如上所述的峰值咳嗽流量进行跟踪。

定义为 15 分钟经皮记录日间临床测量的平均值（以毫米汞柱为单位）。

当受试者直立坐在椅子或轮椅上时，使用 Sentec 经皮数字监测系统进行测量。 经皮传感器可以放置在受试者的前额、脸颊或耳垂上。

ALSFRS-R 是一份包含 12 项的标准化问卷，用于评估 ALS 患者的运动功能状态。 ALSFRS-R 由已获得 ALSFRS-R 性能认证的研究人员进行评估。

呼吸困难评分是关注呼吸急促程度的问题之一，评分范围为0到4，其中4分表示完全没有症状，0分表示症状严重，考虑机械呼吸支持。

端坐呼吸评分是关注呼吸症状和仰卧睡眠困难的问题之一，评分范围为 0 到 4，其中 4 分表示完全没有症状，0 分表示症状严重且无法入睡。

由参加 MI 试验和开具无创通气处方日期之间的时间段定义

无创通气开始日期将根据病历中记录的无创通气处方日期或患者报告的日期（如果病历中未记录处方）来定义。

定义为参加 MI 试验和死亡之间的时间段（只要受试者从未进行过气管切开术）。

死亡日期将通过家庭报告、电子病历审查或公开讣告确定。

气管切开术的放置位置将根据患者或家属的报告确定；或电子病历中记录的内容。